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肺囊性纤维化CT表现为何
补充说明：肺囊性纤维化CT表现为何
2021-11-17 19:35
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王继鹏 主任医师 淮安市第一人民医院 三甲
擅长：肺结节，慢阻肺，哮喘，肺部感染，肺癌
提问
肺囊性纤维化在CT上的典型临床表现是反复的呼吸道和肺部感染，同时伴有外分泌腺功能不足，比如频繁出现大量脂肪便。
这种疾病在临床上可以分为不同类型的，这反映了肺囊性纤维化在分子水平的特异性。大约15%的患者胰腺功能残存足够。建议患者增加水分摄入，每日补充约1800-2000ml的水，避免食用过多油腻食物，限制辛辣和刺激性食物，同时戒烟戒酒。应减少食用辛辣、油腻和酸冷食物。
2021-11-17 19:35
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囊性肺纤维化(cysticpulmonaryfibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起囊性肺纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。有关各种详细治疗方法的研究，目前正在进行中。
吡非尼酮胶囊
用于轻、中度特发性肺间质纤维化。
胰酶肠溶胶囊
治疗儿童和成人的胰腺外分泌不足。胰腺外分泌功能不足常见于(但不限于)囊性纤维化、慢性胰腺炎、胰腺切除术后、胃切除术后、胰腺癌、胃肠道旁路重建术后(如毕2式胃大部切除术后)
注射用夫西地酸钠
主治由各种敏感细菌，尤其是葡萄球菌引起的各种感染，如骨髓炎、败血症、心内膜炎，反复感染的囊性纤维化、肺炎、皮肤及软组织感染，外科及创伤性感染等。
甲磺酸帕珠沙星氯化钠注射液
本品适用于敏感细菌引起的下列感染：1.慢性呼吸道疾病继发性感染，如慢性支气管炎、弥漫性细支气管炎、支气管扩张、肺气肿、肺间质纤维化、支气管哮喘、陈旧性肺结核等；肺炎、肺脓肿；2.肾盂肾炎、复杂性膀胱炎、前列腺炎；3.烧伤创面感染，外科伤口感染；4.胆囊炎、胆管炎、肝脓肿；5.腹腔内脓肿、腹膜炎；6.生殖器官感染，如子宫附件炎、子宫内膜炎、盆腔炎。
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