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氨基酸尿症怎么处理?

发病时间:不清楚

氨基酸尿症怎么处理?

补充说明:氨基酸尿症怎么处理?

2021-11-17 20:47

氨基酸尿症 牛肉 鸡蛋 肾脏 西红柿 胡萝卜 苹果 维生素 微量元素 左卡尼汀 手术

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精选回答(1)

李六生 主任医师 宜昌市第一人民医院 三甲

擅长:擅长各种急、慢性肾脏病,血尿、蛋白尿、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、肾病综合征、IgA肾病等的诊治,掌握血液透析及腹膜透析技术。

提问

氨基酸尿症患者可以通过一般治疗、饮食调理、药物治疗等方式进行处理。

1、一般治疗

氨基酸尿症是一种常染色体隐性遗传性疾病,由于氨基酸代谢障碍,引起尿中氨基酸排出增多,可表现为尿液中有氨基酸等。如果患者症状较轻,对身体健康没有产生较大影响,可以适当进行体育锻炼,如慢跑、打太极拳等,可以提高自身免疫力。

2、饮食调理

如果患者病情较轻,可以通过饮食调理缓解症状,适当减少高蛋白食物的摄入,如牛肉、鸡蛋等,可以减轻肾脏负担,缓解症状。同时,适当多吃新鲜的蔬菜水果,如西红柿、胡萝卜、苹果等,可以补充身体所需的维生素和微量元素,有利于身体健康。

3、药物治疗

如果患者症状较重,可以在医生的指导下使用苯乙酸诺龙注射液、注射用左卡尼汀等药物进行治疗,可以促进体内的酸性物质排出,缓解症状。

除此之外,还可以通过手术治疗等方式进行处理。如果患者症状较重,建议患者及时就医,以免延误病情。

2021-11-17 20:47

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氨基酸尿症

高氨基酸尿症(hyperaminoaciduria)以尿中排出过多氨基酸为特征的一类代谢疾病,可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大, 有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些维生素,即可获良好效果;有些即使采取各种措施,使血浆氨基酸水平接近正常,也无法改善临床症状。肾性氨基酸尿是近端肾小管重吸收氨基酸障碍,使大量氨基酸从尿中排出。从尿中排出的氨基酸主要有甘氨酸、牛磺酸、甲基组氨酸等。此外,丝氨酸、苏氨酸、亮氨酸、苯丙氨酸等也可有少量排出。

  • 症状起因:(一)发病原因是一种家族遗传性疾病,属常染色体隐性遗传性疾病。影响因素有年龄、性别、饮食、生理变化、遗传等。病因与分类:1.生理性氨基酸尿由生理变化所致。2.病理性氨基酸尿由疾病致氨基酸尿有:(1)“肾前性”氨基酸尿:①“溢出性”氨基酸尿:如苯丙酮酸尿症、槭树汁尿症,是由某种氨基酸代谢缺陷所致。②“竞争性”氨基酸尿:如高脯氨酸血症等,系在肾小管内与同一转运系统的氨基酸竞争所致。(2)“肾性”氨基酸尿:是近曲小管转运缺陷所致。①单组氨基酸转运系统缺陷:即近端肾小管对某组氨基酸的转运系统缺陷,而使该组氨基酸从尿中排出,包括赖氨酸、精氨酸、鸟氨酸、胱氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸、甘氨酸、天门冬氨酸、谷氨酸等。②多组氨基酸转运系统缺陷:由于近端曲管有多种功能缺陷,出现多种氨基酸尿,同时还伴有糖尿、高磷酸盐尿、尿酸化功能障碍等,如Fanconi综合征、Lowe综合征等。(二)发病机制尿中氨基酸总量排泄增加或个别氨基酸排泄显著增多,称为氨基酸尿。氨基酸是人体内的一种重要营养物质,体内的大部分氨基酸可用来合成蛋白质。血浆中氨基酸可以自由通过肾小球被滤出到原尿中,其中绝大部分可通过近端肾小管被重新吸收回血液。当肾小管功能减退时,尿中氨基酸排出增加。引起氨基酸尿的原因很多,绝大部分属遗传性疾病,也有因药物或毒物导致肾损害引起。病理性氨基酸尿可分为溢出性氨基酸尿和肾性氨基酸尿。前者指血液氨基酸增加,超过了肾小管的重吸收能力;后者是由于先天性肾小管病变,如Fanconi综合征、肝豆状核病变等。肾性氨基酸尿是遗传性疾病,包括碱性氨基酸尿(胱氨酸尿)、中性氨基酸尿(Hartnup病)、其他氨基酸尿等,是近曲小管转运缺陷所致。碱性氨基酸尿(胱氨酸尿)是最常见的氨基酸尿,易形成胱氨酸结石,为草酸盐结石形成提供裸核。中性氨基酸尿(Hartnup病)多在儿童发病或加重。其他亚氨基甘氨酸尿、单纯性胱氨酸尿、单纯性甘氨酸尿和二羧基氨基酸尿较少见。

  • 可能疾病:肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征  重金属中毒性肾病  范可尼综合征  混合型肾小管性酸中毒  肾性失镁  

  • 常见检查: 脯氨酸  肾上腺MRI  肾上腺CT  

  • 就诊科室:

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