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先天性肝纤维化怎么？
补充说明：先天性肝纤维化怎么？
2021-11-17 20:48
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张刚 副主任医师 日照市中医医院 三甲
擅长：擅长各种肝病及常见传染病的诊断及治疗。
提问
先天性肝纤维化是一种遗传性疾病，是由于先天性肝脏结构异常所致，通常表现为进行性肝脏肿大、质硬、脾脏明显肿大等症状。
先天性肝纤维化是由于患者的肝脏在发育过程中，肝内胆管、胆小管等发育异常，导致肝脏结构异常，肝脏的功能受到影响，从而引起先天性肝纤维化的情况。先天性肝纤维化患者通常表现为进行性肝脏肿大、质硬、脾脏明显肿大等症状，部分患者还可能会出现黄疸、腹水等情况。建议患者可以在医生指导下使用熊去氧胆酸、丁二磺酸腺苷蛋氨酸等药物进行治疗。
建议患者在日常生活中注意保护肝脏，避免暴饮暴食，以免加重肝脏负担，引起不适症状。另外，患者还需要注意避免吸烟、酗酒，以免加重病情。
2021-11-17 20:48
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先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。
