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先天性肝纤维化怎么确诊?
补充说明：先天性肝纤维化怎么确诊?
2021-11-17 20:49
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张刚 副主任医师 日照市中医医院 三甲
擅长：擅长各种肝病及常见传染病的诊断及治疗。
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先天性肝纤维化一般可以通过临床症状、体征、病理学检查等方式进行确诊。先天性肝纤维化是一种家族遗传性疾病，是由于患者的肝脏先天性发育不良所引起的疾病。
1、临床症状
先天性肝纤维化患者通常会出现食欲不振、恶心、呕吐、上腹部不适、便秘等症状，同时还会伴随皮肤、巩膜黄染等情况。
2、体征
先天性肝纤维化患者在进行体格检查时，会发现肝脏肿大，质地较硬，表面光滑，有压痛，有时还会出现反复发作的右上腹痛、腹胀等症状。
3、病理学检查
患者也可以通过病理学检查的方式进行确诊，可以取出肝组织，对肝脏组织进行病理学检查，如果检查结果显示有肝脏组织的纤维化、假小叶等，则可能是患有先天性肝纤维化。
除此之外，患者还可以通过肝功能检查、凝血功能检查、病毒性肝炎检查等方式进行确诊。如果患者确诊为先天性肝纤维化，可以在医生的指导下口服熊去氧胆酸胶囊、双环醇片等药物进行治疗，可以有效改善患者的症状。建议患者在日常生活中要注意戒烟戒酒，多吃一些新鲜的水果蔬菜，以及高蛋白类的食物，保证充足的睡眠，养成良好的生活习惯。
2021-11-17 20:49
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先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。
