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SMA脊肌萎缩都什么症状?
补充说明:SMA脊肌萎缩都什么症状?
2021-11-17 20:51
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青少年SMA,又称SMA-II、中级SMA或慢性SMA,起病稍迟于I型,一岁以上起病,进展缓慢 。6~8个月时,儿童生长发育正常。多数病例以近端肌无力为主,下肢重于上肢,以多发性微肌阵挛为主,不累及呼吸和吞咽肌,不累及面部肌肉,括约肌功能正常。对称性肌无力,肌肉弛缓,张力极低,肌肉萎缩,肋间肌麻痹,运动脑神经受损,这都是会出现的症状的。
2021-11-17 20:51
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肌阵挛性癫痫即LennoX综合征,是一种与年龄有关的隐源性或症状性全身性癫痫综合征,即年龄决定性癫痫性脑病(age-dependent epileptic encephalopathy)的一种类型,又称小运动型发作(minor motor seizures)、Lennox-Gastaut综合征、小发作变异型、瞬目-点头-跌倒发作、肌阵挛性起立不能性小发作(myoclonoastatischel petit mal)等。1938年Gibbs就对本病征作了记载,但认为是小儿癫痫的一种类型,归属于小发作变异型。其特点为发病年龄早,幼儿时期起病,发作形式多样,治疗较困难,智力发育受影响。Lennox于1945~1960年曾详细研究并报道了本病的脑电图改变,其后Gastaut于1966年又进一步研究其临床表现与脑电图的关系,并认为是一独立的疾病。 年龄决定性癫痫性脑病是年龄特异性很显著的特殊型癫痫,由抑制扩散的新生儿癫痫性脑病(Early-infantile epileptic encephalopathy with suppressive burst)、West综合征和Lennox综合征三者组成。三者关系密切,随年龄增长而依次移行即新生儿癫痫性脑病→West综合征→Lennox综合征。