首页> 内科> 内分泌科> 黏脂贮积症型表现及诊断?

黏脂贮积症型表现及诊断?

发病时间：不清楚

补充说明：黏脂贮积症型表现及诊断?

2021-11-25 16:02

我要咨询

其他人还在看

皮质类固醇是什么类固醇的主要作用脑垂体分泌激素不足怎么办肾上腺素减退的症状 40岁得糖尿病的人多吗糖尿乐胶囊能治糖尿病吗

精选回答(1)

简磊副主任医师三峡大学附属仁和医院三甲

擅长：糖尿病，甲状腺疾病，痛风，骨质疏松，肥胖等

提问

黏脂贮积症Ⅲ型是常染色体隐性遗传。可能该种酶缺乏与多种溶酶体水解酶的识别部位异常有关，如己糖苷酶、β-葡萄糖苷酸酶、β-半乳糖苷酸酶等的识别部位缺损，造成比较多的中性、酸性黏多糖及黏脂沉积于组织细胞内而致病。该病无特殊疗法，畸形严重者应予手术矫形，对感染和心力衰竭的病人应进行对症处理。

2021-11-25 16:02

•黏脂贮积症Ⅲ型 （假性Hurler多发性营养不良,假性Hurler综合征,黏多糖症Ⅲ型,黏脂糖症Ⅲ型）

黏脂贮积症Ⅲ型又名假性Hurler综合征、假性Hurler多发性营养不良。顾名思义，其临床症状基本与Hurler综合征相同，但无黏多糖尿。该症在幼儿期可出现关节挛缩，但病情发展缓慢，可存活到成人。无智力障碍或有轻度智力低下，病理改变也很轻。根据这些特征，可以与黏脂贮积症Ⅱ型加以区分。

适用药品

琥珀酸美托洛尔缓释片

本品适用于高血压。心绞痛。伴有左心室收缩功能异常的症状稳定的慢性心力衰竭。

门冬氨酸钾镁片

电解质补充药。可用于低钾血症、洋地黄中毒引起的心率失常(主要是室性心率失常)以及心肌炎后遗症、充血性心力衰竭、心肌梗塞的辅助治疗。

辅酶Q10软胶囊

增强免疫力

盐酸胺碘酮片

临床适用于室性和室上性心动过速和早搏、阵发性心房扑动和颤动、预激综合征等。也可用于伴有充血性心力衰竭和急性心肌梗塞的心律失常患者。对其他ˉ受体阻断剂无效的顽固性阵发性心动过速也能奏效。另外，也用于慢性冠状动脉功能不全和心绞痛的治疗。

高血压心绞痛肝炎肝硬化心肌梗塞心律失常