发病时间：不清楚
补充说明：阵发性夜间血红蛋白尿是什么病
2021-11-05 10:02
阵发性夜间血红蛋白尿 阵发性睡眠性血红蛋白尿 溶血性贫血 贫血 乏力
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李方晓 主治医师 开封市中心医院 三甲
擅长：肾脏相关疾病，肾小球肾炎，肾病综合征，尿路感染，肾衰竭，尿毒症等
提问
阵发性夜间血红蛋白尿是一种十分罕见的获得性造血干细胞疾病。其发生率很低，是十分罕见的疾病。因阵发性睡眠性血红蛋白尿通常没有特异的临床表现，所以很容易导致误诊或者延诊。其临床多表现为不明原因的溶血性贫血，有贫血相关的症状，如全身乏力、黄疸等等。另外可出现红色或者粉红色尿液，也可能产生血栓栓塞、全血细胞减少等症状。此疾病比较罕见，诊断有一定困难。
2021-11-08 10:20
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
