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高草酸尿症症状是什么

发病时间:不清楚

补充说明:高草酸尿症症状是什么

2021-09-22 19:44

高草酸尿 尿频 尿急 肝脏 丙氨酸 尿路结石 菠菜 尿酸

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贾秋菊 主任医师 丹东市第一医院 三甲

擅长:冠心病,心绞痛,急性心肌梗塞,慢性心力衰竭,急性心衰,心律失常,房颤,心肌病,缺血性心肌病,高血压,主动脉夹层,肺梗塞

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高草酸尿症,可能会出现尿频以及尿急等症状。高草酸尿症一般属于常染色体隐性遗传疾病,患者可能是因为其肝脏过氧化丙氨酸-乙醛酸盐氨基化,以及转移酶缺乏的原因导致,一般可以出现高草酸尿症,以及反复尿路结石等症状。建议患者平时避免摄入动物内脏,海产品以及菠菜等食物,同时需要通过检查诊断明确后,可以选择降尿酸等药物进行治疗。

2021-10-06 10:25

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高草酸尿

原发性高草酸尿症为少见的遗传性疾病,有两种临床类型,即Ⅰ型和Ⅱ型高草酸尿症,均属常染色体隐性遗传。

  • 症状起因:病因为肝脏过氧化丙氨酸-乙醛酸盐氨基转移酶缺乏,导致草酸产生过多。正常人尿草酸盐最大排出量每天约40—50mg,其主要来源是内生性的,约40%由甘氨酸代谢演变而来。甘氨酸经转氨基作用转变为乙醛酸。乙醛酸进一步代谢有若干途径,其中之一是氧化为草酸,草酸盐为其最终代谢产物,后者由尿液排出。①Ⅰ型高草酸尿症又称羟基乙酸尿症,由乙醛酸代谢缺陷所致。患者缺乏α酮戊二酸:乙醛酸醛并酶,使乙醛酸分解代谢受阻而积蓄体内,继之草酸和经基乙酸生成增加,尿中草酸、经基乙酸和乙醛酸排泄均增多,每日尿中草酸盐排出量一般在60mg以上,部分患者可达150—650mg。②Ⅱ型高草酸尿症又称L-甘油酸尿症,由于来自D-甘油酸脱氢酶缺乏,抑制D-甘油酸转变为β羟基丙酮酸,后者又经乳酸脱氢酶(LDH)还原为L-甘油酸从尿液排出。此外,D-甘油酸脱氢酶可能与乙醛酸还原酶是同一种酶,因而乙醛酸还原为羟基乙酸受阻,促使草酸生成和排泄增多。

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