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先天性鱼鳞病的原因
补充说明：先天性鱼鳞病的原因
a******W 2021-12-23 11:45
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精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
先天性鱼鳞病可能由遗传缺陷、维生素A缺乏、甲状腺功能低下、角化过度、皮肤干燥等病因引起，治疗需针对具体病因进行。患者应尽快就医以获得专业指导。
1.遗传缺陷
先天性鱼鳞病是由基因突变引起的，导致皮肤细胞生长和分化异常。这些异常通常由父母传递给子女，因此具有家族聚集性。针对遗传缺陷引起的确诊后，可以考虑使用维A酸类药物进行外用治疗，如阿达帕林凝胶、他扎罗汀等。
2.维生素A缺乏
维生素A缺乏可能导致皮肤表面角质层形成受阻，从而影响皮肤屏障功能，导致水分丢失过快，出现干燥、粗糙等症状。补充维生素A是治疗维生素A缺乏症的主要方法，可通过口服维生素A软胶囊或注射维生素AD注射液等方式进行治疗。
3.甲状腺功能低下
甲状腺功能低下时，体内代谢率降低，合成和分泌减少，导致角质层增厚减慢，角化过程受到干扰，进而引发皮肤干燥、脱屑等问题。患者可在医生指导下服用左旋甲状腺素钠片、甲状腺片等药物进行治疗。
4.角化过度
角化过度是指角质层过度增生的现象，这会导致角质层无法正常脱落，使皮肤变得粗糙、干燥，并可能伴随瘙痒感。可遵医嘱使用含有尿素成分的护肤品来帮助去除角质，如尿素霜、尿素乳膏等。
5.皮肤干燥
皮肤干燥可能导致表皮细胞更新受阻，从而影响到角质层的正常代谢，进一步加重鱼鳞病的症状。保湿是关键，建议使用加湿器保持室内湿度，并选择含甘油、透明质酸等保湿成分的护肤品。
先天性鱼鳞病患者应避免长时间处于干燥环境，注意保持适当的湿度。饮食方面，宜选用富含维生素A的食物，如胡萝卜、菠菜等，以辅助改善病情。
2024-01-28 09:33
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甲状腺功能低下(hypothyroidism)是甲状腺素分泌缺乏或不足而出现的综合征。
症状起因：1.先天性甲状腺发育不全:为遗传性疾病，但其遗传特征不甚清楚，常有家族性，同胞可同时发病。大多为部分性甲状腺发育不全，放射性同位素扫描可发现颈部残留甲状腺组织，有时为异位甲状腺。偶可由母亲患自身免疫性疾病、接受131I治疗或其他有害物质而使胎儿甲状腺发育出现障碍。2.甲状腺肿大型:多为遗传性，称家族性甲状腺肿大型克汀病。由于甲状腺素的合成或代谢异常而致。其异常可发生在8个不同的环节，但有的缺陷仅在一。两个家族有过报道。(1)甲状腺摄取或转运碘障碍:可能是酶的缺陷使碘化物进入细胞的碘泵功能异常，吸碘率及唾液碘血浆碘比率降低。(2)碘有机化缺陷:过氧化酶缺陷而使得甲状腺不能将无机碘化物变为有机碘，过氯酸盐排泌试验异常。其种类较多，其中引起完全性碘约有机化障碍者可产生克汀病，但不引起耳聋;而在碘的不完全性有机化缺陷对出现甲状腺肿和耳聋，但无智力障碍(Pendred综合征)。(3)碘化酪氨酸偶联缺陷:由于络合酶缺陷而致甲状腺素合成障碍，尿131I排泄增高，(4)脱碘障碍:脱碘酶的缺陷而使碘的再利用受阻，可见131I标记碘化酪氨酸尿中排泄增加。(5)甲状腺球蛋白代谢异常:甲状腺球蛋白合成障碍而生产不正常的碘化蛋白。它们不能进行脱碘而从尿中大量排出，故尿中碘化组氨酸增多，血浆层析亦发现异常蛋白。(6)甲状腺素分泌困难:巨噬细胞胞浆颗粒的蛋白水解酶缺陷而致甲状腺球蛋白分解释放T3，、T4发生障碍。(7)甲状腺对促甲状腺素(TSH)不起反应:极罕见，甲状腺不肿大，吸131I试验正常，TSH增高而生物活性正常，体外甲状腺组织代谢试验亦对TSH无反应。(8)周围组织对甲状腺素不起反应:细胞核受体异常而使甲状腺素不能发挥其生理作用。
常见检查： 甲状腺摄131碘试验 血清高密度脂蛋白2-胆固醇 环磷酸鸟苷 婴幼儿健康检查 促甲状腺激素兴奋显像 过氯酸盐释放试验
就诊科室：内分泌
