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先天性高氨血症是什么

发病时间:不清楚

先天性高氨血症是什么

补充说明:先天性高氨血症是什么

2021-11-29 17:42

高氨血症 胆管 肝脏 血氨 增高 智力发育迟缓 肝脾肿大 黄疸 腹水 维生素D 葡萄糖酸钙 肝移植 肝切除术

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李六生 主任医师 宜昌市第一人民医院 三甲

擅长:擅长各种急、慢性肾脏病,血尿、蛋白尿、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、肾病综合征、IgA肾病等的诊治,掌握血液透析及腹膜透析技术。

提问

先天性高氨血症一般是指先天性肝内胆管发育障碍,属于先天性疾病。

先天性肝内胆管发育障碍是一种先天性疾病,属于先天性疾病,与遗传、环境等因素有关,会出现肝脏内胆汁淤积,导致血液中的血氨增高,出现一系列的临床表现,如智力发育迟缓、肝脾肿大、黄疸等,部分患者还会出现腹水。对于先天性肝内胆管发育障碍的患者,如果症状比较轻,通常不需要进行特殊治疗,定期到医院进行检查即可。如果患者症状比较严重,则需要在医生指导下使用维生素D、葡萄糖酸钙等药物进行治疗,必要时还可以通过肝移植、肝切除术等方式进行治疗。

建议患者在日常生活中注意保持良好的生活习惯,避免熬夜、酗酒等,以免加重病情。同时,患者还需要注意多休息,可以适当进行慢跑、游泳等体育锻炼,有助于增强抵抗力。

2021-12-21 09:40

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高氨血症

肝功能严重损伤时尿素合成障碍导致血氨浓度升高。

  • 症状起因:人体每天摄入的蛋白,在肠道中经消化分解可产生一定量的氨类。氨系有毒物质,但经肝脏尿素合成酶作用后合成尿素而解除毒性。此过程所需尿素合成酶中含有生物素成分,如体内生物素不足,酶活性下降,氨便不能顺利代谢,则可引起高氨血症。

  • 可能疾病:小儿赖氏综合征  小儿先天性高氨血症  小儿甲基丙二酸血症  

  • 常见检查: 血氨  

  • 就诊科室:内科

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