发病时间：不清楚
淀粉性样病变民间叫什么
补充说明：淀粉性样病变民间叫什么
a******W 2022-01-08 16:30
我要咨询
医生回答(1)
张业协 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
淀粉样变性是一种代谢障碍性疾病，其特征是组织中异常积累淀粉样蛋白沉积。
淀粉样变性是由于某些蛋白质错误折叠并过度聚集形成淀粉样蛋白纤维的过程。这些纤维在细胞外沉积，导致器官功能障碍。淀粉样变性的症状取决于受累器官，可能包括肾病综合征、心力衰竭等。此外还可能出现周围神经病变、肌肉萎缩等症状。
诊断淀粉样变性的常规检查包括血清蛋白电泳、尿液分析以及活检组织的免疫组化染色。必要时还可行基因检测以确定特定类型。治疗淀粉样变性的策略因患者而异，通常需要多学科团队协作管理。常用药物有环磷酰胺、苯丁酸氮芥等免疫调节剂，旨在控制原发疾病。
患者应保持良好的营养状态，避免高脂肪食物摄入过多，以免加重肝脏负担。定期复查，监测病情变化，及时发现并处理潜在并发症。
2024-04-01 00:26
举报向医生提问
淀粉样蛋白沉积：系统性淀粉样变性(systematic amyloidosis)是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是：淀粉样变性是一组由遗传变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等受累组织则以皮肤舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
症状起因：淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样原纤维沉积的先决条件，是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常前体蛋白经不完全降解后成为易于折叠成反向平行的β-片层结构片段而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时，完整的未经降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉样原纤维。蛋白质的一级结构对其能否形成淀粉样原纤维非常重要，如在遗传性淀粉样变时，单个氨基酸置换就可使原来不能形成淀粉样物质的野生型分子变成能产生原纤维的突变型分子。此外，还有一些其他因素对原纤维的沉积过程及分布等有影响统称之为淀粉样促进因子(amyloidenhancingfactor，AEF)可能与临床上的个体差异有关。淀粉样蛋白形成的机制。
就诊科室：内科
