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糖原累积症1a型能彻底治好吗
补充说明：糖原累积症1a型能彻底治好吗
2024-05-31 17:12
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杨旭斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：糖尿病病和糖尿病心血管疾病，甲亢，垂体、肾上腺、性腺疾病的诊治
提问
糖原累积症1a型不能彻底治好。
糖原累积症1a型是由于基因突变导致肝脏内缺乏分支酶，无法正常分解和储存肝糖原，进而影响机体对葡萄糖的代谢。该病为遗传性疾病，因此无法彻底治愈。但是可以通过饮食控制和胰岛素治疗来显著改善病情，延缓疾病的进展。
患者可通过饮食疗法、药物治疗等方法缓解症状，如遵医嘱使用拉米夫定片、阿德福韦酯片等抗病毒药物，避免高糖食物摄入，保证营养均衡。
建议定期监测血糖水平以及电解质平衡，并在医生指导下进行适当的运动以维持身体健康。
2024-06-05 10:44
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
