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小儿嗜铬细胞瘤如何治
补充说明：小儿嗜铬细胞瘤如何治
2024-07-04 10:25
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李峰 主治医师 南方医科大学珠江医院 三甲
擅长：神经创伤重症相关疾病的诊疗:重型颅脑损伤、高血压脑出血、脑积水、颅骨修补、动脉瘤等疾病。
提问
小儿嗜铬细胞瘤的治疗措施包括药物治疗、手术切除、放射治疗。
1.药物治疗
嗜铬细胞瘤患者可能需要使用α受体阻滞剂如酚苄明、等。这些药物可以缓解由肿瘤分泌过多儿茶酚胺引起的症状。α受体阻滞剂通过阻止肾上腺素和去甲肾上腺素与α受体结合来降低血压，从而减轻患者的高血压症状。适用于控制急性发作期的高血压状态，但长期效果有限，需配合其他治疗手段。
2.手术切除
对于可触及的肿瘤，通常采用腹腔镜或开放性手术将其完整切除。术前应做好充分准备，包括降压、纠正电解质紊乱等。手术直接移除肿瘤组织是根治本病的主要方法，能够有效减少激素分泌并改善相关症状。适用于确诊为良性且位置适宜手术切除的小儿嗜铬细胞瘤。
3.放射治疗
对于无法完全切除或存在转移风险的恶性嗜铬细胞瘤，放疗可能是必要的辅助治疗手段。常用设备有直线加速器或旋转式粒子束治疗系统。放射线能破坏肿瘤细胞DNA结构，抑制其增殖，达到缩小肿瘤体积的目的。适用于某些难以手术切除或术后复发的嗜铬细胞瘤，以及用于减小肿瘤体积以提高手术成功率的情况。
在治疗过程中，家长应注意观察孩子的反应，如有不适及时告知医生。同时，保持良好的生活习惯，如规律作息、均衡饮食，有助于增强患儿体质，促进康复。
2024-07-04 17:40
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嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)发源于肾上腺髓质，交感神经节，旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织，故可发生自颈交感神经链至盆腔的部位。这些细胞产生血管活性的胺类。肾上腺素仅产生于肾上腺髓质及主动脉旁体(organs of Zuckerkandl)的肿瘤，而正肾上腺素产生于交感神经链的肿瘤。绝大多数小儿的嗜铬细胞瘤手术时约为4～6cm，切面呈棕黄至浅褐色，被受压的正常肾上腺组织完整包绕，有出血或囊性坏死区。镜下检查很难鉴别为良性或恶性，主要根据临床，如有复发或转移，则认为是恶性。在小儿很少是恶性，但较成人更多见肾上腺外病变，约占30%，常见部位是主动脉分叉部及主动脉旁体。术中及术后即刻死亡多由于未发现有第2个肿瘤。在小儿嗜铬细胞瘤另一特点是，有更多家族遗传及并发多发内分泌肿瘤。
