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小儿先天性高氨血症如何治疗好
补充说明：小儿先天性高氨血症如何治疗好
2024-09-01 23:43
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精选回答(1)
吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿先天性高氨血症可采取限制蛋白饮食、补充维生素B、药物治疗等措施进行治疗。
1.限制蛋白饮食
限制蛋白饮食包括减少动物源性蛋白质摄入，如牛奶、鸡蛋等。对于婴儿可采用低蛋白配方奶粉。由于患儿无法有效代谢氨基酸，限制蛋白可以降低血液中的氨浓度，减轻神经系统损伤。适用于所有类型的先天性高氨血症患者，特别是那些因肠道菌群失衡导致氨产生过多的情况。
2.补充维生素B
补充维生素B包括口服复合复合维生素B片剂或滴剂，根据医嘱调整剂量。维生素B有助于促进氨基酸转化为能量，从而减少氨的产生，缓解症状。适用于缺乏特定维维生素B族的高氨血症类型，如支链氨基酸不敏感型。
3.药物治疗
药物治疗可能包括使用降氨药物，如乳果糖、拉克替醇等，以及针对病因的特殊药物，如二巯基丙磺酸钠。这些药物通过调节肠道菌群平衡、增加尿素循环等方式来降低血液中氨的水平。适用于某些遗传性高氨血症类型，如鸟氨酸转氨甲酰酶缺乏症，以控制病情进展。
此外，在日常生活中，家长应密切监测孩子的生长发育情况，定期复查肝功能及血氨水平，确保营养均衡，避免食用含大量蛋白质的食物，如肉类、豆类等，同时注意保持良好的卫生习惯，预防感染，以维护孩子的健康。
2024-09-02 10:50
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先天性高氨血症（congenitalhyperammonemia ）是由于尿素循环中某种酶缺陷所致的先天性代谢异常，致血氨增高，造成神经系统功能损害，临床症状多为呕吐、嗜睡、激惹、昏迷等。临床罕见。
多发人群：婴幼儿
临床检查：血氨 氨基酸测定 羊水检查 绒毛膜取样术 部分凝血活酶活性时间 活化部分凝血活酶时间
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（2000 —— 8000元）
