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遗传性果糖不耐受症能不能治好

发病时间:不清楚

遗传性果糖不耐受症能不能治好

补充说明:遗传性果糖不耐受症能不能治好

2024-05-30 10:26

遗传性果糖不耐受 肝脏 果糖 胰岛素 血糖

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郝宝顺 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲

擅长:擅长高血压,冠心病,心肌梗塞,心力衰竭,心肌病,心律失常,高脂血症等心内科疾病的诊断和治疗。

提问

遗传性果糖不耐受症不能被治愈。
该疾病是由基因突变引起的,导致肝脏内缺乏特定的酶类,使得果糖不能被正常代谢。这种代谢障碍是遗传性的,因此无法通过治疗手段改变患者的基因。虽然无法治愈,但通过低果糖饮食管理以及避免含果糖高的食物摄入,可以显著减轻症状并预防并发症的发生。
对于非遗传性果糖不耐受患者,经过及时诊断和适当饮食调整后,通常是可以有效控制病情的。
在面对遗传性果糖不耐受症时,应避免食用高果糖含量的食物,并随时携带胰岛素类似物笔以备紧急使用。同时,定期监测血糖水平和电解质平衡也是必不可少的。

2024-05-30 13:33

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遗传性果糖不耐受

由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种:1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症,essentialfructosuria)是由于肝脏缺乏果糖激酶所造成,使果糖不能进行磷酸化而不能在肝脏中进一步代谢,因此患者血液中的果糖浓度在摄食果糖后明显升高并自尿液中排出,本病无明显临床症状,正确诊断的意义在于防止误诊糖尿病而妄加治疗。2.遗传性果糖不耐症(hereditaryfructoseintolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase,fructose-,6-diphosphatealdolase)缺陷所致是本文叙述重点。3.果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症,这是葡萄糖代谢途径中的催化酶,但习惯上归纳在果糖代谢缺陷中。

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