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家族性黑蒙性痴呆怎么回事
补充说明：家族性黑蒙性痴呆怎么回事
2024-08-24 23:38
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张双国 副主任医师 武汉大学人民医院 三甲
擅长：神经内科疾病
提问
家族性黑蒙性痴呆可能是由遗传因素、神经元变性、视网膜功能障碍等引起的。
1.遗传因素
家族性黑蒙性痴呆是一种罕见的遗传性疾病，通常由基因突变引起，这些突变可能在家族中代代相传。由于该疾病具有遗传性，因此对于有家族史的个体，应进行基因检测以确定是否携带相关突变。如果检测结果为阳性，建议进行遗传咨询和生育规划。
2.神经元变性
神经元变性是指大脑中的神经元逐渐死亡或退化，导致认知功能受损。在家族性黑蒙性痴呆中，这种变性主要影响视网膜和大脑皮层。目前尚无治愈神经元变性的方法，但一些药物如利鲁唑、美金刚等可以减缓病情进展。例如，利鲁唑通过减少神经元死亡来延缓疾病的进展。
3.视网膜功能障碍
视网膜功能障碍是家族性黑蒙性痴呆的一个特征，由于视网膜细胞的退化和死亡，导致视力减退和视野缩小。虽然无法直接治疗视网膜功能障碍，但佩戴特殊的眼镜或进行视觉康复训练可以改善患者的视觉功能。例如，佩戴渐进式眼镜可以帮助患者更好地适应视力变化。
针对家族性黑蒙性痴呆患者，应定期进行眼科检查和神经学评估，以监测病情进展。此外，建议患者保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动和充足睡眠，以减缓疾病进程。
2024-08-26 09:21
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痴呆(dementia)是指在意识清醒状态下，出现的已获得的职业和社会活动技能减退和障碍，认知功能下降，记忆力减退和丧失，视空间技能损害，定向力、计算力、判断力等丧失，并相继出现人格、情感和行为改变等障碍，且呈进行性加重过程。皮克病(Pick disease)的病因也不清楚，可能是一种多基因异常的显性遗传病。皮克病的病理与阿尔茨海默病完全不同，以局限性皮质萎缩为主，并可发现皮克细胞和皮克小体。本病始于中年的进行性痴呆，为早期缓慢出现的性格改变及社会性衰退，导致智力、记忆和语言功能的衰退，晚期可表现为淡漠、欣快，偶有锥体外系症状。
奥拉西坦胶囊
适用于轻中度血管性痴呆、老年性痴呆以及脑外伤等症引起的记忆与智能障碍。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
盐酸美金刚片
治疗中重度至重度阿尔茨海默型痴呆。
安立生坦片
本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64％)或结缔组织病相关性PAH(32％ )病因学特征的患者。
