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肝红细胞生成性卟啉病严重吗
补充说明：肝红细胞生成性卟啉病严重吗
2024-05-11 20:01
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邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长病毒性肝炎，脂肪肝，酒精性肝病，肝硬化，自身免疫性肝病，肝衰竭，肝癌，感染性发热等
提问
肝红细胞生成性卟啉病是一种严重的遗传代谢疾病，主要影响肝脏功能，导致卟啉前体积累，引起急性腹痛、皮肤黄疸等症状。
该疾病是由特定基因突变引起的，导致体内缺乏尿卟啉原脱羧酶，无法正常合成血红素。这使得卟啉前体在肝脏中积累，形成毒性化合物，导致肝脏受损。由于该疾病涉及严重的肝脏功能障碍，因此病情较为严重。
如果患者处于急性发作期，则需要及时就医，在医生指导下通过静脉注射补液治疗，必要时需遵医嘱使用阿司匹林等非甾体抗炎药缓解疼痛症状。
对于肝红细胞生成性卟啉病患者，应避免摄入酒精和其他可能加重肝脏负担的食物或药物，以减少症状发作的风险。同时，定期监测血液中的ALA水平以及与医生保持密切联系是非常必要的。
2024-05-11 22:08
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红细胞生成性卟啉病亦称红细胞生成性尿卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病、先天性光敏感性卟啉病，因在1911年由Gunther首先描述，又称Gunther病。
