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什么是皮肤淀粉样变
补充说明：什么是皮肤淀粉样变
2024-09-01 23:25
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杨莹莹 主治医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：擅长治疗荨麻疹、皮炎湿疹等过敏性皮肤病，带状疱疹、丹毒、足癣等感染性皮肤病，痤疮、脱发等皮肤附属器疾病
提问
皮肤淀粉样变是一种以淀粉样蛋白沉积于真皮或皮下组织为特征的慢性皮肤病。
皮肤淀粉样变的病理机制尚不完全清楚，但通常认为与免疫系统异常有关。淀粉样蛋白是由多种蛋白质组成的复合物，在某些情况下会错误地沉积在皮肤组织中，导致炎症反应和纤维化。皮肤淀粉样变的主要症状包括皮肤增厚、粗糙、干燥、脱屑、瘙痒等。病变部位可能出现在四肢伸侧、背部、臀部等处，有时还会出现结节或斑块。
医生可能会建议进行皮肤活检，通过显微镜观察皮肤组织中的淀粉样蛋白沉积情况。此外，血常规、肝肾功能检查也是必要的，以评估整体健康状况。皮肤淀粉样变的治疗主要包括局部外用药和口服药物。局部外用药如维维A酸乳膏、丁酸氢化可的松乳膏可以减轻炎症和改善皮肤状态；而口服药物如甲氨蝶呤、环孢素则有助于控制病情进展。
患者应避免使用刺激性化妆品和洗涤剂，保持皮肤清洁和湿润，穿着宽松透气的衣服，以减少对皮肤的摩擦和刺激。同时，定期随访和监测病情变化也非常重要，以便及时调整治疗方案。
2024-09-02 10:45
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淀粉样蛋白沉积：系统性淀粉样变性(systematic amyloidosis)是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是：淀粉样变性是一组由遗传变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等受累组织则以皮肤舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
症状起因：淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样原纤维沉积的先决条件，是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常前体蛋白经不完全降解后成为易于折叠成反向平行的β-片层结构片段而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时，完整的未经降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉样原纤维。蛋白质的一级结构对其能否形成淀粉样原纤维非常重要，如在遗传性淀粉样变时，单个氨基酸置换就可使原来不能形成淀粉样物质的野生型分子变成能产生原纤维的突变型分子。此外，还有一些其他因素对原纤维的沉积过程及分布等有影响统称之为淀粉样促进因子(amyloidenhancingfactor，AEF)可能与临床上的个体差异有关。淀粉样蛋白形成的机制。
就诊科室：内科
