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卟啉病怎么治
补充说明:卟啉病怎么治
2024-09-02 00:04
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卟啉病的治疗措施包括血红素合成抑制剂、光敏防护、输血治疗等。
1.血红素合成抑制剂
使用5-氨基水杨酸、磺胺类药物等抑制血红素合成酶活性。这些药物通过干扰卟啉前体的合成来减少卟啉含量,从而缓解症状。适用于急性发作期的卟啉病患者,可减轻皮肤瘙痒、疼痛等症状。
2.光敏防护
采取遮阳措施如戴帽子、穿长袖衣物,以及使用防晒霜。由于卟啉病患者的皮肤对阳光敏感,紫外线会加剧病情。因此,保护皮肤免受日晒是关键。此方法适合于所有卟啉病患者,在户外活动时尤其重要。
3.输血治疗
定期给予全血或洗涤红细胞以补充缺乏的血红蛋白。输血可以迅速提高血液中的血红蛋白水平,改善贫血症状。对于严重贫血或危及生命的病例,输血是紧急且必要的治疗手段。
在治疗过程中,应遵循医嘱调整饮食结构,避免摄入可能诱发疾病的食物,如含酒精饮料、高嘌呤食物等。同时,保持良好的生活习惯,包括规律作息、适量运动,有助于控制病情发展。
2024-09-02 10:57
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群:多见于成人,男性多见
临床检查:血液生化六项
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏,例如-输血所致的含铁血黄素沉着证,如重症地中海贫血,铁粒幼细胞性贫血,自身免疫性溶血性贫血-特发性(原发性)血色病患者因伴随疾病(例如严重贫血,心脏疾病,低蛋白血症)妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载,不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭(维持透析)患者的慢性铝过载,伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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