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红细胞生成性原卟啉病能不能治好呢
补充说明：红细胞生成性原卟啉病能不能治好呢
2024-05-13 18:44
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
红细胞生成性原卟啉病不能被彻底治愈。
该疾病为遗传性疾病，涉及特定基因的突变，这些突变可能导致ALA合成酶活性降低或缺乏，进而影响原卟啉的合成与代谢。目前，虽然有药物可以缓解症状，如口服羟氯喹或外用防晒霜，但并不能改变患者的基因型，因此无法达到根治的目的。
部分患者在减少日晒后，皮肤症状可能会有所改善，但并不能完全消除病情。
治疗本病的关键是减少皮肤暴露于阳光下的时间，并使用适当的防晒措施，如遮阳帽、太阳镜以及SPF大于30的防晒霜。此外，患者应避免摄入可能诱发光敏反应的食物，如芹菜、菠菜等。
2024-05-13 19:03
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红细胞生成性原卟啉病是由于亚铁螯合酶活性低下，原卟啉原IV水平升高而引起的，为常染色体显性遗传。本病大多儿童起病，夏重冬轻，表现为日晒后曝光部位的疼痛、烧灼感，出现红斑、水肿、风团，严重者可出现水疱、血疱、糜烂、结痂。
