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原发性单克隆球蛋白病肾损害怎么办
补充说明：原发性单克隆球蛋白病肾损害怎么办
2024-09-02 00:00
原发性单克隆球蛋白病肾损害 环磷酰胺 免疫球蛋白 血症 冷凝集素综合征
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刘华 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：肾脏病 血液净化
提问
原发性单克隆球蛋白病肾损害可采取利利妥昔单抗、环磷酰胺胺、硼替佐米米等治疗措施。
1.利利妥昔单抗
利利妥昔单抗是一种针对B细胞表面CD20分子的抗体，通过静脉注射给药。此药物能特异性地识别并破坏异常增殖的浆细胞，从而减少单克隆免疫球蛋白的产生。其机制是利用抗体-依赖性细胞介导的细胞毒作用（ADCC）来清除异常细胞。适用于存在高黏滞血症、冷凝集素综合征或溶血性贫血等临床表现的患者。
2.环磷酰胺胺
环磷酰胺胺通常口服或静脉注射使用，剂量根据个体情况调整。环磷酰胺胺能够抑制DNA合成，导致肿瘤细胞死亡，同时也可以调节免疫反应。它通过干扰细胞周期而发挥抗癌效果。对于有肾脏损伤且伴有血液学异常的患者，如骨髓瘤相关肾损害，可考虑使用环磷酰胺胺进行化疗。
3.硼替佐米米
硼替佐米米可通过静脉注射给予，一般为每周一次，连续数周至数月。硼替佐米米主要通过抑制蛋白质合成来杀死癌细胞，特别是浆细胞。它通过阻止mRNA从核内到胞质中的转运来实现这一目的。当患者确诊为多发性骨髓瘤或其他浆细胞疾病时，硼替佐米米可以作为一线治疗选择之一。
此外，在治疗过程中，应定期监测患者的肾功能和电解质水平，以及时发现并处理可能的并发症。饮食上建议低盐、优质蛋白摄入，避免高嘌呤食物，如动物内脏、海鲜等，以减轻肾脏负担。
2024-09-02 10:54
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单克隆球蛋白病可分为原发性单克隆球蛋白病和继发性单克隆球蛋白血症。原发性单克隆球蛋白病是具有以单克隆浆细胞增殖为特征的一组疾病，指血清中有M蛋白成分，但其重要性在于MGUS有时会进展为单克隆球蛋白疾患如多发性骨髓瘤(MM)、原发性淀粉样变性及原发性巨球蛋白血症等。原发性单克隆球蛋白病可引起肾损害。
