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遗传性凝血因子Ⅶ缺乏怎样才能
补充说明:遗传性凝血因子Ⅶ缺乏怎样才能
2024-08-24 23:17
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长:博士,副主任医师,副教授,博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗,特别是血液科常见疾病包括贫血,血小板减少,白细胞减少,发热查因,血常规异常,急慢性白血病,恶性淋巴瘤,多发性骨髓瘤的诊断与治疗,造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
遗传性凝血因子Ⅶ缺乏可以通过替代疗法、凝血因子Ⅶ浓缩物、基因治疗等措施进行治疗。
1.替代疗法
替代疗法包括定期输注凝血因子Ⅶ浓缩物,以补充体内缺乏的凝血因子。通常根据患者体重计算剂量。此方法通过提供外源性凝血因子来纠正血液凝固异常,确保身体正常止血功能。适用于需要手术或其他有创操作时,以及存在严重出血风险的情况。
2.凝血因子Ⅶ浓缩物
使用凝血因子Ⅶ浓缩物是常见的替代疗法之一,需按医嘱定期输注,剂量依据个体情况而定。该物质能直接补充体内的凝血因子Ⅶ,恢复正常的凝血机制。适用于因遗传性凝血因子Ⅶ缺乏导致的频繁出血、手术前准备等情况。
3.基因治疗
基因治疗可通过将正常基因导入患者的细胞中,如利用腺相关病毒载体传递基因,实现长期表达。基因治疗可从根本上修复遗传缺陷,使患者产生足够的凝血因子Ⅶ。适用于无法通过其他手段有效控制出血症状的重度凝血因子Ⅶ缺乏症患者。
对于遗传性凝血因子Ⅶ缺乏者,在日常生活中应避免剧烈运动和受伤,以减少出血的风险。同时,建议定期监测凝血指标,及时发现并处理可能的出血情况。
2024-08-26 09:19
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遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺乏是常染色体隐性遗传病,为FⅦ基因突变所致,绝大多数患者都是Ⅰ型缺乏,即FⅦ的活性和抗原水平都下降,但是,也有少量患者表现为以抗原水平正常或正常低限,而活性明显减低的Ⅱ型缺乏。
多发人群:所有人群
临床检查:简易凝血酶生成试验 凝血因子活性测定(因子Ⅷ∶C、Ⅸ∶C) 简易凝血活酶生成纠正试验 凝血酶原时间 复钙交叉试验(CRT,PRT) 凝血因子活性
治疗费用:市三甲医院约(50000 —— 100000元)
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用,主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
诺其注射用重组人凝血因子VIIa
用于下列患者群体的出血发作及预防;在外科手术过程中或有创操作中的出血。·凝血因子Ⅷ或Ⅸ的抑制物5BU的先天性血友病患者;·预计对注射凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ,具有高记忆应答的先天性血友病患者;·获得性血友病患者;·先天性FVII缺乏症患者;·具有GPIIb-IIIa和/或HLA抗体和既往或现在对血小板输注无效或不佳的血小板无力症患者。查看完整
人凝血酶原复合物
本品主要用于治疗先天性和获得性凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏症包括:1.凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏症包括乙型血友病;2.抗凝剂过量、维生素K缺乏症;3.因肝病导致的凝血机制紊乱;4.各种原因所致的凝血酶原时间延长而拟作外科手术患者;5.治疗已产生因子Ⅷ抑制物的甲型血友病患者的出血症状;6.逆转香豆素类抗凝剂诱导的出血。