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卟啉病会有什么样的前兆
补充说明：卟啉病会有什么样的前兆
2023-08-07 16:30
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
卟啉病是一种先天性或获得性的卟啉代谢紊乱，可有皮肤、神经系统、消化系统、精神异常等前兆。
1、皮肤
皮肤对光过敏，日晒后皮肤出现红斑、水疱、溃疡，好发于面部、颈部及手背等暴露部位，病情严重者可出现瘢痕、畸形。
2、神经系统
主要是由于血红素生物合成途径中的酶活性缺乏，导致卟啉或其前体过多沉积于脑和脊髓，引起的一种疾病。患者主要表现为不同程度的神经系统症状，如头痛、精神错乱、感觉异常、肌无力、瘫痪等。
3、消化系统
患者常有恶心、呕吐、腹痛、腹胀、便秘、黑便等消化系统症状，主要是由于胃肠道内的卟啉增多，导致胃肠道功能紊乱引起。
4、精神异常
部分患者在发病前或发病时可出现精神异常的表现，如抑郁、焦虑、狂躁、幻觉、失眠、性格改变等，主要是由于脑部和神经系统受到损害引起。
5、多尿
患者排尿频率增加，每日可达数十次，甚至出现尿失禁。
6、其他
患者在发病前或发病时可出现发热、寒战、关节疼痛、淋巴结肿大等表现，主要是由于肝脏和神经系统受到损害引起。
卟啉病患者要严格控制饮食，避免日光照射，并及时去医院就医，可在医生指导下服用氯喹、羟氯喹等药物进行治疗。
2023-08-08 20:20
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迟发性皮肤卟啉病(porphyriacutanea tarda.PCT)既是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病。1937年由Wald Ensnstrom首次命名，临床以光敏性皮炎，面部多毛，皮肤瘢痕，粗糙、增厚和色素改变为特征，没有神经病变的卟啉病，部分患者有肝脏损害。一般认为系在有遗传性背景的基础上在各种获得性因素的综合作用下而发病。
