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多系统萎缩早期症状
补充说明：多系统萎缩早期症状
2024-06-17 16:04
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
多系统萎缩的早期症状可能包括自主神经功能障碍、帕金森综合征、小脑性共济失调。
1.自主神经功能障碍
多系统萎缩是一种神经系统退行性疾病，其主要影响中枢神经系统。在疾病的早期阶段，自主神经系统的损伤可能表现为交感神经和副交感神经功能紊乱，导致血压波动、心率不齐等症状。自主神经功能障碍通常涉及全身多个器官和组织，包括心脏、消化道、泌尿生殖系统等。
2.帕金森综合征
多系统萎缩会导致黑质纹状体变性，从而影响多巴胺能通路的功能。而帕金森综合征是由于黑质纹状体通路受损，导致多巴胺水平下降，进而引发运动迟缓、肌张力增高和震颤等症状。帕金森综合征的主要病变位于基底节区域，特别是黑质和纹状体。
3.小脑性共济失调
多系统萎缩会累及脊髓小脑束和皮层小脑束，这些结构负责协调身体运动和平衡。当这些纤维受到损害时，就会出现小脑性共济失调的症状。小脑性共济失调主要影响小脑，但有时也会影响其他脑区，如大脑皮层和脊髓。
建议定期进行神经系统评估，如MRI或CT扫描，以监测病情进展。针对自主神经功能障碍，可以考虑使用α-受体阻滞剂来改善血管舒缩功能；对于帕金森综合征，可采用抗胆碱能药物或多巴胺替代疗法；而对于小脑性共济失调，则需采取物理治疗和康复训练，以提高日常生活能力。患者应避免酒精和尼古丁摄入，保持健康的生活方式，以减缓病情发展。
2024-06-17 18:32
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多系统萎缩(multiplesystematrophy，MSA)是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病，主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系，脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经系统。临床上表现为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组合，故临床上可归纳为3个综合征：主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性(SND)，主要表现为自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征(SDS)和主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。实际上，这些疾病之间常常难以截然划分。Graham和Oppenheimer总结文献中具有类似临床症状和体征的病例，提出这3个综合征是不同作者对神经系统一个独立的变性疾病的分别描述和命名，它们之间仅存在着受累部位和严重程度的差异，在临床上表现有某一系统的症状出现较早，或者受累严重，其他系统症状出现较晚，或者受累程度相对较轻。神经病理学检查结果证实各个系统受累的程度与临床表现的特征是完全一致的。目前，在MEDLINE数据库中，散发型OPCA、SDS和SND均归类在MSA中。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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