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异染性脑白质营养不良症状有哪些
补充说明：异染性脑白质营养不良症状有哪些
2023-07-14 09:47
异染性脑白质营养不良 智力障碍 运动障碍 精神障碍 常染色体隐性遗传病
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精选回答(1)
闫振文 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：常见的临床症状如头痛、头晕、抑郁等，以及脑血管疾病、周围神经病、神经肌肉病、运动障碍疾病等
提问
异染性脑白质营养不良症状有智力障碍、运动障碍、精神障碍等。
1、智力障碍
异染性脑白质营养不良是一种罕见的常染色体隐性遗传病，通常是由于脑白质髓鞘形成缺陷导致中枢神经系统脱髓鞘。患者可能会出现智力障碍、行为异常等症状。
2、运动障碍
由于脑白质营养不良，患者可能会出现运动障碍，表现为行走不稳、步态异常等症状。
3、精神障碍
如果患者病情严重，可能会出现抑郁、焦虑等精神障碍症状，甚至出现精神错乱、攻击行为。
除此之外，患者还可能会出现视力障碍、听力障碍等症状，建议患者及时到正规医院的神经内科就诊，以免延误病情，对身体造成严重损伤。
2023-07-19 22:51
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异染性脑白质营养不良(metachromaticleukoencephalopathy，MLD)，亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病，由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。
多发人群：所有人群
临床检查：直肠指检 浆膜腔积液一般性状 脑脊液游离型髓鞘碱性蛋白
治疗费用：市三甲医院约1000--5000
氨酪酸片
用于治疗各种类型的肝昏迷、尿毒症、催眠药及煤气中毒等所致昏迷的苏醒剂。此外，口服可用于脑血管障碍引起的偏瘫、记忆障碍、语言障碍、儿童智力发育迟缓及精神幼稚症等。
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本品在与孕激素联合使用建立人工月经周期中用于补充主要与自然或人工绝经相关的雌激素缺乏：血管舒缩性疾病（潮热），生殖泌尿道营养性疾病（外阴阴道萎缩，性交困难，尿失禁）以及精神性疾病（睡眠障碍，衰弱）。预防原发性或继发性雌激素缺乏所造成的骨质丢失。
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