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先天性肾上腺皮质增生症如何治疗最好
补充说明：先天性肾上腺皮质增生症如何治疗最好
2024-08-24 22:30
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徐文明 副主任医师 中山大学附属第一医院 三甲
擅长：从事内分泌代谢疾病临床及科研工作近20年,主要研究方向为2型糖尿病及其大血管并发症。
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先天性肾上腺皮质增生症可以通过糖皮质激素替代治疗、盐皮质激素补充治疗、雄激素拮抗剂治疗等方法进行治疗。
1.糖皮质激素替代治疗
对于先天性肾上腺皮质增生症中的失盐型患者，可使用氢化可的松等糖皮质激素进行替代治疗。剂量需根据患者的年龄、体重及病情严重程度调整。此治疗通过提供缺失的糖皮质激素来维持电解质平衡，减少低血钠和高血钾的症状。适用于失盐型先天性肾上腺皮质增生症患者，特别是新生儿和婴儿阶段。
2.盐皮质激素补充治疗
对于先天性肾上腺皮质增生症中的非典型失盐型患者，可能需要补充盐皮质激素如9α-氟氢可的松，以调节电解质平衡。盐皮质激素能够促进肾脏保留钠离子和排出钾离子，从而纠正低血钠和高血钾的情况。适用于非典型失盐型先天性肾上腺皮质增生症患者，以及某些类型如17α-羟化酶缺乏症的患者。
3.雄激素拮抗剂治疗
对于女性化的男性化症状，可以采用雌激素受体拮抗剂如他莫昔芬进行治疗。此类药物能阻断体内过多的雄激素转化为雌激素，缓解女性化表现。适用于先天性肾上腺皮质增生症导致的女性化男性化症状，如女孩假两性畸形。
在治疗过程中，应定期监测电解质水平，确保治疗效果并及时调整治疗方案。此外，建议保持均衡饮食，增加含钾食物摄入，如香蕉，有助于预防电解质紊乱。
2024-08-26 09:12
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
醋酸氢化可的松片
主要用于治疗肾上腺皮质功能减退症的替代治疗及先天性肾上腺皮质增生症。
氟康唑胶囊
本品主要用于以下适应症中病情较重的患者： 1．念珠菌病：用于治疗口咽部和食道念珠菌感染；播散性念珠菌病，包括腹膜炎、肺炎、尿路感染等；念珠菌外阴阴道炎。尚可用于骨髓移植患者接受细胞毒类药物或放射治疗时，预防念珠菌感染的发生。 2．隐球菌病：用于治疗脑膜以外的新型隐球菌病；治疗隐球菌脑膜炎时，本品可作为两性霉素B联合氟胞嘧啶初治后的维持治疗药物。 3．球孢子菌病。 4．用于接受化疗、放疗和免疫抑制治疗患者的预防治疗。 5．本品亦可替代伊曲康唑用于芽生菌病和组织胞浆菌病的治疗。
腹膜透析液(乳酸盐-G1.5%)
1.用于治疗急性肾功能衰竭; 2.用于治疗慢性肾功能衰竭; 3.用于治疗急性药物或毒物中毒; 4.用于治疗顽固性心力衰竭; 5.用于治疗顽固性水肿; 6.用于治疗电解质紊乱及酸碱平衡失调。
氢化可的松片
主要用于治疗肾上腺皮质功能减退症的替代治疗及先天性肾上腺皮质增生症。
