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遗传性果糖不耐受症治疗
补充说明：遗传性果糖不耐受症治疗
2023-07-14 10:02
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周彬 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长冠心病、高血压、动脉粥样硬化、心律失常、心力衰竭、心脏瓣膜病、心肌病、心肌炎等心内科常见病、多发病的诊疗。
提问
遗传性果糖不耐受症的治疗，主要是通过饮食调理、药物治疗等。
1、饮食调理
遗传性果糖不耐受症是由于遗传因素所引起，如果只是轻度的不适，可以通过饮食的方法进行调理，在饮食上多吃些含维生素、矿物质、氨基酸等营养丰富的食物，比如牛奶、鸡蛋、瘦肉等，这些食物有利于补充身体所需营养，增强身体体质，从而缓解病情。
2、药物治疗
如果饮食调理效果不理想，或者是遗传性果糖不耐受症比较严重，则可以在医生指导下服用药物治疗，比如葡萄糖、维生素C等，这些药物可以改善不适症状。
除此之外，遗传性果糖不耐受症的患者，在治疗期间还要养成良好的生活习惯，保持充足的睡眠，避免熬夜。
2023-07-19 22:59
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由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essentialfructosuria)是由于肝脏缺乏果糖激酶所造成，使果糖不能进行磷酸化而不能在肝脏中进一步代谢，因此患者血液中的果糖浓度在摄食果糖后明显升高并自尿液中排出，本病无明显临床症状，正确诊断的意义在于防止误诊糖尿病而妄加治疗。2.遗传性果糖不耐症(hereditaryfructoseintolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-，6-diphosphatealdolase)缺陷所致是本文叙述重点。3.果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症，这是葡萄糖代谢途径中的催化酶，但习惯上归纳在果糖代谢缺陷中。
症状起因：本病属于常染色体隐性遗传病以14C标记的果糖检查病人肝果糖-1-磷酸醛缩酶，发现为正常的0～12%，呈显著性降低。
可能疾病：食物变应性和不耐受性 小儿遗传性果糖不耐受
就诊科室：消化
