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法洛四联症会发生艾森曼格综合征吗
补充说明：法洛四联症会发生艾森曼格综合征吗
2024-05-11 19:17
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闫振文 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：常见的临床症状如头痛、头晕、抑郁等，以及脑血管疾病、周围神经病、神经肌肉病、运动障碍疾病等
提问
法洛四联症患者在成年后可能会发展为艾森曼格综合征。
法洛四联症患者存在心脏结构的先天性异常，如肺动脉瓣狭窄、右心室漏斗部或室间隔缺损等，这些异常会导致心脏血液流动路径不畅。当患者年龄增长，心脏逐渐承受更大的压力来维持血液循环，此时可能会出现继发性肺动脉高压，进一步影响心脏功能，最终发展为艾森曼格综合征。
若患者及时接受手术治疗，改善了心脏血流动力学状态，可能不会发生艾森曼格综合征。
持续的医学监测以及定期的心脏评估是必要的，以早期发现并处理任何潜在的问题。适当的体力活动限制、避免高原环境以及预防感染也是管理法洛四联症的关键措施。
2024-05-11 22:03
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
