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先天性单纯红细胞再障性贫血怎么办
补充说明：先天性单纯红细胞再障性贫血怎么办
2024-09-02 00:06
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王磊 主治医师 南方医科大学珠江医院 三甲
擅长：本是从事血液良恶性疾病诊治十年余，尤其淋巴瘤、白血病和骨髓瘤方面，在造血干细胞移植和免疫治疗方面经验丰富。
提问
先天性单纯红细胞再障性贫血可采取输血治疗、红细胞生成素、免疫抑制剂治疗。
1.输血治疗
输血治疗包括定期给予患者红细胞悬液，以补充缺乏的红细胞。如每周一次输注。通过增加血液中的红细胞数量来改善贫血症状，提高患者的生存质量。适用于严重贫血导致的症状加重、活动受限等情况。
2.红细胞生成素
使用红细胞生成素可以促进骨髓造血功能，增加红细胞的数量。例如皮下注射重组人红细胞生成素。此药能够刺激骨髓产生更多的红细胞，从而纠正贫血状态。适用于因红细胞减少引起的贫血，尤其是慢性肾衰竭所致的贫血。
3.免疫抑制剂
免疫抑制剂治疗可能包括环孢素、甲氨蝶呤等药物，根据病情调整剂量。这些药物能调节免疫系统反应，减轻自身免疫攻击红细胞的情况。对于由自身免疫异常引起的红细胞破坏增多的患者有效。
由于本病为遗传性疾病，因此建议患者及家属进行基因检测，以便于早期发现并采取相应措施。同时，保持良好的生活习惯，避免感染和其他可能导致贫血的因素，有助于维持健康状态。
2024-09-02 11:00
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单纯红细胞再生障碍性贫血（pureredcell aplasia）简称纯红再障；系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征。国内文献报告已超过100例。发病机制多数与自身免疫有关。临床上可分为先天性和获得性两大类，获得性又可按病因分为原发性和继发性，按病程分为急性和慢性两型。
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