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小儿遗传性果糖不耐受如何治疗最好的方法

发病时间:不清楚

小儿遗传性果糖不耐受如何治疗最好的方法

补充说明:小儿遗传性果糖不耐受如何治疗最好的方法

2024-07-08 10:51

小儿遗传性果糖不耐受 果糖 维生素B 糙米 燕麦 肝脏 复合维生素B片 葡萄糖 营养不良

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张美真 主治医师 西安市第一医院 三甲

擅长:擅长儿童保健,生长发育,性早熟,矮小症。肥胖症等常见问题

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小儿遗传性果糖不耐受可采取限制果糖摄入、补充维生素B、饮食管理等措施进行治疗。
1.限制果糖摄入
对于患儿,应严格控制食物中的果糖含量。例如,在日常生活中,家长可以为孩子选择低果糖的食物,如糙米、燕麦等。由于患儿无法正常代谢果糖,过量摄入会导致肝脏负担加重,进而引发疾病症状。通过限制果糖摄入,可有效预防病情发作。此方法适用于所有患有小儿遗传性果糖不耐受的儿童,特别是那些需要频繁进食高果糖食品的孩子。
2.补充维生素B
建议增加富含维生素B族的食物,如瘦肉、豆类等,必要时可在医生指导下使用复合维生素B片。维生素B有助于促进果糖转化为葡萄糖,从而减轻肝脏负担。适量补充可以帮助改善果糖不耐受的症状。此方法适合于那些因长期营养不良导致维生素B缺乏的患者,以及接受特殊饮食治疗的患儿。
3.饮食管理
制定专门的食谱,包括无果糖或低果糖的食物,如蔬菜、蛋白质来源等。同时,定期监测并调整食谱以满足孩子的生长发育需求。良好的饮食管理能够确保患儿获得足够的能量和营养素,避免因饥饿而过度摄取含果糖的食物。这有利于维持健康的身体状况。此方法适用于所有患有小儿遗传性果糖不耐受的儿童,特别是在急性期或需要特定饮食干预的情况下。
此外,家长还应注意观察孩子的身体反应,如有不适及时就医。在治疗过程中,要保持耐心和信心,积极配合医生的指导,确保孩子的健康成长。

2024-07-08 16:02

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小儿遗传性果糖不耐受 (小儿果糖代谢缺陷,小儿果糖耐受不良,小儿遗传性果糖不耐症,小儿遗传性果糖代谢紊乱)

遗传性果糖不耐受(hereditaryfructose intolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase,fructose-1,6-diphosphate aldolase)缺陷所致的先天性代谢紊乱性疾病。由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种:1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症,essential fructosuria) ,2.遗传性果糖不耐症(hereditary fructose intolerance) ,3.果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症(fructose-1,6-diphosphatase deficiency)。主要表现在进食含果糖食物后出现低血糖和呕吐。

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