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半乳糖血症婴儿能母乳喂养吗
补充说明：半乳糖血症婴儿能母乳喂养吗
2024-10-08 11:09
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张碧云 主治医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、贫血、功能性胃肠病、睡眠障碍、过敏反应疾病、支原体肺炎、疱疹性咽峡炎、哮喘、缺铁性贫血、再生障碍性贫血、过敏性紫癜、血小板减少性紫癜
提问
半乳糖血症婴儿不宜母乳喂养。
因为母乳中含有天然的半乳糖，而半乳糖血症是一种遗传性代谢疾病，由于体内缺乏分解半乳糖的酶，导致半乳糖无法正常代谢，从而引起一系列症状。母乳喂养可能会加重婴儿的病情，因此不建议给半乳糖血症婴儿进行母乳喂养。
2024-10-08 12:17
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半乳糖血症(galactosemia)为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症：①半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶(Gal-1-PUT)缺陷：此为经典的半乳糖血症，较为常见;②半乳糖激酶缺陷：较为罕见;③尿-苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶(UDP-Gal-4-E)缺陷：罕见。 半乳糖血症均为常染色体隐性遗传的先天性代谢性疾病，杂合子者，上述半乳糖代谢的3种相关酶活性约为正常人的1/2，而纯合子者酶活性则显著降低。控制上述3种酶的基因位点现已弄清，尿苷酰转移酶在第9号染色体短臂，半乳糖激酶在第17号染色体长臂，半乳糖-表异构酶在第1号染色体。
