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遗传性果糖不耐受症能否治愈
补充说明：遗传性果糖不耐受症能否治愈
2024-05-30 10:26
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赖迪生 主治医师 广东省人民医院 三甲
擅长：心跳快、心绞痛、心律失常、高血压、冠心病、二三尖瓣反流、肺动脉高压、心室缺损、房间隔缺损、卵圆孔未闭等心脏病
提问
遗传性果糖不耐受症无法治愈。
该疾病是由肝脏内缺乏特定的酶类，导致摄入的果糖不能被有效代谢，积累在体内引起肝损伤，从而导致肝脏炎症、纤维化甚至肝硬化。由于该病由基因突变引起，目前尚无针对病因的治疗方法，因此无法完全治愈。患者可通过低果糖饮食管理来减轻症状，并需定期监测肝功能以评估病情变化。
对于患有轻度症状或偶尔出现症状的患者，严格控制果糖摄入可能有助于缓解症状，减少发作频率。
对于遗传性果糖不耐受症患者，关键是要避免高果糖食物，特别是经常食用时，以减少肝脏负担，预防急性发作。
2024-05-30 13:33
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由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essentialfructosuria)是由于肝脏缺乏果糖激酶所造成，使果糖不能进行磷酸化而不能在肝脏中进一步代谢，因此患者血液中的果糖浓度在摄食果糖后明显升高并自尿液中排出，本病无明显临床症状，正确诊断的意义在于防止误诊糖尿病而妄加治疗。2.遗传性果糖不耐症(hereditaryfructoseintolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-，6-diphosphatealdolase)缺陷所致是本文叙述重点。3.果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症，这是葡萄糖代谢途径中的催化酶，但习惯上归纳在果糖代谢缺陷中。
症状起因：本病属于常染色体隐性遗传病以14C标记的果糖检查病人肝果糖-1-磷酸醛缩酶，发现为正常的0～12%，呈显著性降低。
可能疾病：食物变应性和不耐受性 小儿遗传性果糖不耐受
就诊科室：消化
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