发病时间：不清楚
原发性骨髓纤维化介绍
补充说明：原发性骨髓纤维化介绍
a******W 2024-01-24 12:20
我要咨询
精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
原发性骨髓纤维化是一种骨髓造血组织被纤维组织替代，导致白血病细胞增殖的血液疾病。
原发性骨髓纤维化是由于基因突变引起的造血干细胞异常克隆性疾病。由于造血微环境受损以及持续存在的刺激因子，促使未成熟的髓系祖细胞过度增生并产生过多的未成熟巨核细胞，这些细胞通常不能成熟为正常的血小板，反而会向结缔组织转化，形成异常的纤维组织。患者可能出现贫血、脾脏肿大、疲劳、体重下降等症状。贫血可能导致头晕、心悸；脾脏肿大会引起左上腹不适或疼痛；而疲劳与体重下降则可能是由于贫血引起的心肺功能负担增加所致。
诊断原发性骨髓纤维化时，医生可能会建议进行全血细胞计数、血生化分析、骨髓活检以及JAK2突变检测等。全血细胞计数可评估贫血程度，血生化分析有助于发现可能的肝功能异常，骨髓活检能够直接观察到骨髓纤维化的程度，JAK2突变检测用于确认特定的遗传学改变。针对原发性骨髓纤维化的治疗包括药物治疗如芦可替尼和静脉注射免疫球蛋白，以及必要时的脾切除术。芦可替尼可用于改善贫血和减少脾脏体积，静脉注射免疫球蛋白可用于控制出血倾向，脾切除术主要用于缓解脾脏肿大带来的压迫症状。
患者应保持良好的营养状态，避免高脂肪食物摄入过多，以减轻肝脏负担。此外，定期复查是非常必要的，以便及时监测病情变化。
2024-05-08 20:46
举报相关问题
向医生提问
原发性骨髓纤维化(primarymyelofibrosis，PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病，骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
人参固本口服液
滋阴益气，固本培元。用于阴虚气弱，虚劳咳嗽，心悸气短，骨蒸潮热，腰酸耳鸣，大便干燥。
