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小儿血友病怎样才能治疗
补充说明：小儿血友病怎样才能治疗
2024-08-19 12:48
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唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：呼吸相关疾病等
提问
小儿血友病可以采取基因治疗、替代疗法、血浆输注等措施进行治疗。
1.基因治疗
基因治疗可通过将正常基因导入患者体内，如使用腺相关病毒载体携带凝血因子基因进行基因转移。此方法适用于无法通过传统替代疗法改善症状的重型血友病患儿。基因治疗利用了遗传学原理，通过纠正缺陷基因来恢复正常的凝血功能。它具有长期效果，可减少出血风险。基因治疗适合于严重类型的血友病，尤其是那些无法通过其他手段有效控制病情的患儿。
2.替代疗法
替代疗法包括定期给予凝血因子浓缩物，如使用冷沉淀、新鲜冷冻血浆等。这些产品含有缺失的凝血因子，可以补充患者的血液中缺乏的因子。替代疗法是通过提供外源性凝血因子来弥补体内缺乏的因子，从而达到止血的目的。其主要目的是迅速缓解出血症状。轻型和中型血友病患儿通常可以通过替代疗法有效地控制出血情况。
3.血浆输注
血浆输注涉及输入来自健康个体的血浆，以增加体内的凝血因子水平。例如，使用新鲜冰冻血浆或冷沉淀。血浆输注能够快速提高凝血因子浓度，促进止血。这是因为在输注后，凝血因子会立即进入血液循环并发挥作用。对于急性出血或手术前预防出血，血浆输注是一种有效的应急措施。
除了上述专业医疗干预外，家长应密切监测孩子的日常活动，避免可能导致出血的剧烈运动或受伤。同时，保持良好的卫生习惯，防止感染，也是管理血友病的重要方面。
2024-08-19 13:44
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血友病(hemophilia)是一组缺乏因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ) 或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病甲，即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白，AHG)缺乏症;血友病乙，即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分，PTC)缺乏症;血友病丙，即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质，PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见，尤其是血友病甲约占85%。小儿血友病出血自新生儿期开始，但大多数在2岁左右，随着发育活动的增多，出血倾向渐显著。
多发人群：儿童
临床检查：凝血因子VIII/因子IX促凝活性 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 血小板计数 出血时间 凝血酶原时间 血浆凝血因子IX活性
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
富马酸喹硫平片
各型精神分裂症。本品不仅对精神分裂症阳性症状有效，对阴性症状也有一定效果。也可以减轻与精神分裂症有关的情感症状如抑郁、焦虑及认知缺陷症状。
