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肝豆状核变性伴发的精神障碍能否治愈
补充说明：肝豆状核变性伴发的精神障碍能否治愈
2024-05-28 10:11
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邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长病毒性肝炎，脂肪肝，酒精性肝病，肝硬化，自身免疫性肝病，肝衰竭，肝癌，感染性发热等
提问
肝豆状核变性伴发的精神障碍无法治愈。
肝豆状核变性是由于基因突变导致的铜代谢障碍，使得铜在体内积累，引起中枢神经系统中的铜沉积，导致神经细胞受损，进而引发精神症状。由于该病的遗传性质和铜代谢紊乱引起的脑部损害，目前尚无特效治疗方法，因此无法完全治愈。尽管如此，早期诊断和治疗可以延缓病情进展，减少并发症的发生，建议定期监测并遵循专业医生的意见进行管理。
虽然该疾病无法治愈，但患者可通过药物治疗、营养支持等措施减轻症状，改善生活质量。
面对肝豆状核变性伴发的精神障碍，应关注患者的健康饮食，避免高铜食物，并确保充足的休息以支持整体健康。
2024-05-28 15:00
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肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration)是一种常染色体隐性遗传性疾病，由血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson报道，故又称Wilson病。本病由于体内丙酮代谢障碍，导致肝、脑等组织病变。临床特点为锥体外系症状、肝损害和特征性角膜色素环，同时多伴有不同程度的精神障碍。发病年龄分布从少年到壮年，约有半数之多的患者在20～30岁。因常伴发精神症状，易被误诊为原发性精神障碍。其病情不断进展，大都预后不良。
