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不稳定血红蛋白病出现各种症状的原因
补充说明：不稳定血红蛋白病出现各种症状的原因
2023-08-11 16:19
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
不稳定血红蛋白病一般指的是稳定型血红蛋白病。稳定型血红蛋白病出现多种症状的原因是骨髓造血功能衰竭、铁负荷过高、红细胞寿命缩短等。
1、骨髓造血功能衰竭
患者的骨髓由于遗传性或后天性的因素所造成的骨髓原始或幼稚细胞发育不良，从而导致的骨髓造血功能衰竭，其造血功能障碍，则产生贫血，临床上一般表现为反复的乏力、易倦、头昏等。患者可遵医嘱适当输入新鲜血液，补充血容量。
2、铁负荷过高
血红蛋白是体内血液中的主要蛋白质，其主要作用是运输氧气。如果存在铁负荷过高的情况，则会抑制骨髓造血功能，导致血细胞减少，临床上一般表现为面色苍白、头晕、乏力等。治疗上建议患者日常生活中减少铁的摄入，以免加重病情。也可遵医嘱使用硫酸亚铁、右旋糖酐铁等药物进行治疗。
3、红细胞寿命缩短
缺氧造成的贫血，还会使红细胞的寿命缩短，导致无法携带足够的氧气，从而造成血红蛋白无法正常进行代谢，则出现贫血，临床上一般表现为气短、心悸等。建议患者多吃补气血的食物，如红枣、猪肝等。也可遵医嘱使用阿胶补血口服液、复方阿胶浆等药物进行治疗。
除此之外，稳定型血红蛋白病出现各种症状还有骨髓造血功能低下等，建议患者及时就医，以免延误病情。
2023-08-15 20:07
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不稳定血红蛋白病是由于α或β珠蛋白链氨基酸组成改变致使血红蛋白分子结构不稳定，发生变性和沉淀，形成红细胞内变性珠蛋白小体(Heinz小体)，称不稳定血红蛋白。
多发人群：所有人群
临床检查：血红蛋白电泳 心电图 血红蛋白热不稳定试验
治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）院约（5000-10000元）
