首页> 内科> 神经内科> 朊蛋白病> 为什么会得朊蛋白病

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

朊蛋白病的发病可能与遗传性朊蛋白基因突变、神经源性朊蛋白感染、医源性朊蛋白感染、食物源性朊蛋白感染等病因有关。由于朊蛋白病的诊断和治疗需要专业医生的指导,建议患者及时就医以获取适当的治疗。
1.遗传性朊蛋白基因突变
由于朊蛋白基因突变导致朊蛋白异常构象改变,使其稳定性增强并形成毒性纤维,引起中枢神经系统功能障碍。针对遗传性朊蛋白基因突变所致的朊蛋白病,目前没有特效治疗方法,主要为对症支持治疗,如使用苯海索来缓解肌肉僵直。
2.神经源性朊蛋白感染
神经源性朊蛋白感染是由朊蛋白通过神经系统的传播引起的,会导致中枢神经系统出现海绵状脑病。患者会出现进行性痴呆、肌阵挛和锥体外系运动障碍等症状。对于神经源性朊蛋白感染,临床上通常采用抗神经退行性疾病药物进行治疗,如利鲁唑片、盐酸金刚烷胺胶囊等。
3.医源性朊蛋白感染
医源性朊蛋白感染是指由接受被污染医疗器械或组织移植而造成的朊蛋白传播,可导致快速进展性中枢神经系统失调。针对医源性朊蛋白感染,建议遵医嘱使用氯硝西泮片、片等药物控制病情发展。
4.食物源性朊蛋白感染
食物源性朊蛋白感染是由于摄入含有朊蛋白的食物所引起的,当消化道黏膜受损时,这些朊蛋白进入血液循环,然后在大脑中积累并形成病变。对于食物源性朊蛋白感染,可以考虑遵照医生的意见用卡马西平片、奥卡西平片等药物进行治疗。
建议定期进行神经系统体检以及脑电图、头颅MRI等相关检查以监测病情变化。保持良好的个人卫生习惯,避免接触可能受污染的物品或环境,减少潜在感染风险。

2024-02-25 16:44

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疾病百科

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进行性痴呆

由病程缓慢的进行性大脑疾病所致的综合征。病程呈进行性发展。特征是多种高级皮层功能紊乱,涉及记忆、思维、定向、理解、计算、判断、言语和学习能力等多方面。意识清晰,情感自控能力差、社交或动机的衰退,常与认知损害相伴随,但有时可早于认知损害出现。

  • 症状起因:1.脑变性病:某些皮质、皮质下疾病可引起痴呆,常见病因有阿尔采木氏病,匹克氏病,Huntington’病,Parkinon’病,肝豆状核变性,皮质-纹状体-脊髓联合变性等。2.脑血管病:不同部位的脑血管疾病可引起痴呆,如多发梗塞性痴呆,颈动脉闭塞、皮层下动脉硬化性脑病,血栓性血管炎等。3.代谢性疾病:一些代谢性疾病影响脑的功能,造成痴呆,如粘液水肿,甲状旁腺功能亢进或减退,肾上腺皮质功能亢进,肝豆状核变性,尿毒症,慢性肝功能不全等。4.颅内感染:颅内感染导致脑实质及脑功能改变,导致痴呆,如各种脑炎,神经梅毒,各种脑膜炎,库鲁病等。5.颅内占位性病变:肿瘤、硬膜下血肿可致结构及脑功能改变,引起痴呆。6.低氧和缺氧血症:包括缺血性(心博骤停、严重贫血和出血),缺氧性(呼吸衰竭、哮喘、窒息、麻醉),淤滞性(心力衰竭、红细胞过多)和组织中毒性等各类低(缺)氧血症。7.营养缺乏性脑病:硫胺缺乏性脑病,糙皮病,维生素B12及叶酸缺乏症等。8.中毒性疾病:常见于一氧化碳中毒,铅、汞等中毒,有机物中毒等。9.颅脑外伤:头部的开放性或闭合性外伤,拳击员痴呆等。10.其他:正常压力脑积水,类肉瘤病等。

  • 可能疾病:克雅氏病  血管内大B细胞淋巴瘤  常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病  遗传性多发脑梗死性痴呆  宾斯旺格病  

  • 常见检查: 脑蛋白质代谢显像  脑代谢显像  脑功能成像  脑氧代谢显像  

  • 就诊科室:神经

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