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肺囊性纤维化是不是癌症早期
补充说明：肺囊性纤维化是不是癌症早期
2024-05-11 18:46
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林耿鹏 副主任医师 中山大学附属第一医院 三甲
擅长：肺部疾病
提问
肺囊性纤维化不是癌症早期，因为这是一种遗传性疾病，而不是癌症。
肺囊性纤维化是由特定基因突变引起的，而这些基因突变导致气道上皮细胞分泌黏液过多，从而引起一系列呼吸道症状。尽管某些情况下，长期的气道炎症可能会增加患肺癌的风险，但肺囊性纤维化与肺癌的成因不同，且不具有癌症的特征。
虽然肺囊性纤维化通常不会发展为癌症，但在极少数情况下，由于慢性炎症刺激，可能会出现非典型增生或原位癌等前病变，需密切监测。
针对肺囊性纤维化的治疗应遵循医嘱，患者要保持良好的气道管理，并定期进行肺功能锻炼，以减轻症状并预防并发症的发生。
2024-05-11 21:58
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囊性肺纤维化(cysticpulmonaryfibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起囊性肺纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。有关各种详细治疗方法的研究，目前正在进行中。
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