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亚急性海绵状脑病与克雅病的区别

发病时间:不清楚

亚急性海绵状脑病与克雅病的区别

补充说明:亚急性海绵状脑病与克雅病的区别

2024-10-22 17:42

海绵状脑病 朊蛋白病 神经 运动障碍 记忆力减退 肌阵挛 神经系统检查 实验室检查

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卢祖能 主任医师 武汉大学人民医院 三甲

擅长:神经内科疾病

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亚急性海绵状脑病与克雅病的区别在于病因、病程和临床表现。
1.病因
亚急性海绵状脑病通常由朊蛋白病引起,而克雅病则是一种罕见的神经退行性疾病,与朊蛋白病无关。
2.病程
亚急性海绵状脑病的病程相对较长,可能持续数月至数年;而克雅病的病程较短,通常在数月至数年内发展到严重阶段。
3.临床表现
亚急性海绵状脑病主要表现为认知功能减退、行为异常和运动障碍;而克雅病早期症状包括性格改变、记忆力减退等,后期可能出现肌阵挛、舞蹈样动作等特征性表现。
对于疑似这两种疾病的患者,应进行详细的神经系统检查和影像学评估,并进行必要的实验室检查以确定诊断。

2024-10-22 17:43

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肌阵挛

肌阵挛性癫痫即LennoX综合征,是一种与年龄有关的隐源性或症状性全身性癫痫综合征,即年龄决定性癫痫性脑病(age-dependent epileptic encephalopathy)的一种类型,又称小运动型发作(minor motor seizures)、Lennox-Gastaut综合征、小发作变异型、瞬目-点头-跌倒发作、肌阵挛性起立不能性小发作(myoclonoastatischel petit mal)等。1938年Gibbs就对本病征作了记载,但认为是小儿癫痫的一种类型,归属于小发作变异型。其特点为发病年龄早,幼儿时期起病,发作形式多样,治疗较困难,智力发育受影响。Lennox于1945~1960年曾详细研究并报道了本病的脑电图改变,其后Gastaut于1966年又进一步研究其临床表现与脑电图的关系,并认为是一独立的疾病。   年龄决定性癫痫性脑病是年龄特异性很显著的特殊型癫痫,由抑制扩散的新生儿癫痫性脑病(Early-infantile epileptic encephalopathy with suppressive burst)、West综合征和Lennox综合征三者组成。三者关系密切,随年龄增长而依次移行即新生儿癫痫性脑病→West综合征→Lennox综合征。

  • 症状起因:本病征可由先天发育障碍、代谢异常、围生期缺氧、神经系统感染或癫痫持续状态所致脑缺氧均可引起。病因为出生前因素占10%~15%,围生期的占15%~36%,出生后的占10%~25%,原因不明的占30%~70%,对本病征的遗传因素尚有争议。

  • 可能疾病:原发性癫痫  原发性阅读癫痫  致死性家族性失眠症  克雅氏病  新生儿惊厥  

  • 常见检查: 脑电图  

  • 就诊科室:内科

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