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镰形红细胞见于什么病
补充说明：镰形红细胞见于什么病
a******W 2023-09-27 10:43
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
镰形红细胞见于镰状细胞性贫血。
镰状细胞性贫血是由于血红蛋白分子结构异常导致红细胞变形为镰刀状，在缺氧情况下易形成黏滞性增加和微血管阻塞。这种异常形态的红细胞容易破裂，引起溶血性贫血并伴随组织损伤。镰状细胞性贫血患者可能出现疲劳、疼痛、黄疸等症状。疼痛通常位于四肢或腹部，可能因缺氧而加剧。黄疸是因为红细胞破坏过快导致胆红素积累。
为了确诊镰状细胞性贫血，医生可能会建议进行血常规、血红蛋白电泳分析等血液学检查以及高分辨率超声心动图以评估心脏功能。镰状细胮性贫血的治疗包括定期输血、使用羟基脲来控制病情活动性以及维持良好的水分平衡。对于特定病例，骨髓移植可能是有效的治疗方法。
患者应避免处于低氧环境，确保充足的休息和适量的运动，以减少镰状红细胞引起的并发症风险。
2024-02-28 20:09
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镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病，由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是基因发生单一碱基突变，正常基因第6个密码子为GAG，编译谷氨酸，突变后变为GTG，编译缬氨酸，这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上，血红蛋白S病有3种主要形式：①纯合子状态，即镰状细胞贫血;②杂合子状态，即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双杂合子状态，包括血红蛋白S珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。在脱氧状态下，HbS的溶解度为脱氧HbA的1/40。因此脱氧可使红细胞僵硬变形，成为镰刀状，故名。
