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小儿心内膜弹力纤维增生症状
补充说明：小儿心内膜弹力纤维增生症状
2024-06-20 15:24
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卢成瑜 主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：反复呼吸道感染，喘息，哮喘，过敏性鼻炎，儿童内分泌疾病的诊治。
提问
小儿心内膜弹力纤维增生可能表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常等症状。
1.心脏扩大
由于心内膜弹力纤维增生导致心肌收缩功能减弱，使左心室代偿性扩张以维持血液循环。此症状主要表现为心脏结构的变化，通常在超声心动图中可见到左心室腔增大。
2.心力衰竭
当心内膜弹力纤维增生影响心脏泵血能力时，会导致心脏负荷增加，进而引发心力衰竭。此时，心脏无法有效将血液泵送到全身各处，从而出现一系列临床表现。心力衰竭涉及整个心血管系统，包括心脏、肺部和其他器官，其典型症状包括呼吸困难、水肿等。
3.心律失常
心内膜弹力纤维增生可能导致心肌细胞受损，进而影响电信号传导，造成心律失常的发生。这种异常的心电活动可能导致心跳过快或过慢，甚至可能出现不规则的节拍。心律失常可以发生在心脏的任何部位，但常见于窦房结、房室结等重要的传导组织。
针对上述症状，建议家长带患儿进行详细的体格检查和心电图检查，必要时可进行超声心动图检查来评估心脏状况。治疗方案可能包括使用利尿剂如或地高辛等药物改善循环，以及可能需要手术干预如经皮球囊房间隔造口术或外科手术修复。日常生活中应避免剧烈运动，保持良好的作息习惯，定期监测病情变化并遵循医生的指导。
2024-06-20 15:55
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心内膜弹力纤维增生症(endocardialfibroelastosis;EFE)又名心内膜硬化症，其病因尚未明了。为小儿原发性心肌病中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的心脏畸形，不包括在本节范围。
症状起因：早在1816年即有人提出本病可能为宫内感染发生胎儿心内膜炎所致。至今病因仍未明，曾提出以下几种看法：①病毒感染：胎儿期或出生后病毒感染引起炎症反应所致。认为柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒及传染性单核细胞增多症病毒感染与本病有关。曾从心内膜弹力纤维增生症死亡患儿的心肌中分离出柯萨奇B组病毒，组织学上也见到心肌炎的改变。有人于鸡胚中接种腮腺炎病毒，孵妇于妊娠早期患腮腺炎，出生之婴儿可发生本病。也有人报告传染性单核细胞增多症引起的弥漫性心肌炎可发展为心内膜弹力纤维增生症。此外，从间质性心肌炎和心内膜弹力纤维增生症死亡病例的病理检查中发现两者的病理改变常共同存在，而且病程短者心肌炎改变明显，心内膜弹力纤维增生不著;病程较长，从发病至死亡超过4个月以者，心骨炎的改变轻微，心内膜弹力纤维增生显著，故认为心肌炎与心内膜弹力纤维增生症可能为同一疾病的不同时期表现心肌炎为心内膜弹力纤维增生症的前身。北京儿童医院102例病理资料，所见65例有心肌炎改变，其中4例于新生儿期发病。②宫内缺氧致心内膜发育障碍。③遗传因素：9%病例呈家族性发病，认为本病系常染色体遗传。④遗传代谢性疾病：有报告心型糖原累积病、粘多糖病及肉毒碱缺乏的患儿发生心内膜弹力纤维增生症。⑤继发于血液动力学的改变：心室高度扩大时，心室壁承受之张力增加，血液动力学的影响使心内膜弹力纤维增生，认为心内膜弹力纤维增生非特异性的改变。
可能疾病：心内膜炎 勒夫勒心内膜炎 心肌炎 心内膜弹性纤维增生症 小儿肥厚型心肌病
常见检查： 心音图
就诊科室：心血管内科
