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小儿家族性非溶血性黄疸综合征怎么办
补充说明：小儿家族性非溶血性黄疸综合征怎么办
2024-08-24 22:35
小儿家族性非溶血性黄疸综合征 手术 皮肤 胆红素 高胆红素血症
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唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：呼吸相关疾病等
提问
小儿家族性非溶血性黄疸综合征可以采取光照疗法、药物治疗、手术治疗等措施进行治疗。
1.光照疗法
光照疗法通常使用蓝光照射患儿皮肤，如采用LED蓝光灯直接照射。此方法是利用蓝光破坏胆红素分子结构，使其转化为易于排出体外的形式。蓝光能够激活特定酶类，促进胆红素代谢转化，降低血液中胆红素水平。适用于新生儿期的高胆红素血症，特别是生理性黄疸和某些原因不明的非溶血性黄疸。
2.药物治疗
药物治疗可能包括口服或静脉注射白蛋白、葡萄糖醛酸转移酶诱导剂等，如、等。这些药物通过增加肝脏对胆红素的处理能力，加速胆红素的排泄，从而缓解黄疸症状。对于轻度至中度的非溶血性黄疸，尤其是由于肝功能障碍引起的黄疸，药物治疗可以作为辅助手段。
3.手术治疗
手术治疗可能涉及胆道探查、胆管引流或肝移植等，如经皮穿刺胆管引流术。手术旨在解除胆汁淤积的原因，恢复正常的胆汁流动，减少胆红素的积累。对于严重的、持续时间较长的非溶血性黄疸，或者伴有其他严重并发症时，手术可能是必要的。
在治疗过程中，应密切监测患儿的病情变化，确保其安全。同时，家长应注意保持良好的卫生习惯，避免感染加重黄疸症状。
2024-08-26 09:13
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家族性非溶血性黄疸综合征(Gilbertsyndrome)是一组以黄疸为主要临床表现的综合病症，为常染色遗传病。由于患者双亲中25%，同胞中50%表现有血清胆红素升高，故有部分学者认为本病征可能由外显率不完全的显性基因所传递。 该病征又称Gilbert综合征、Gilbert病、高胆红素血症Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸-非结合型、Gilbert- Lereboullet综合征、Meulengracht综合征、体质性肝功能异常综合征、青少年间歇性黄疸、生理性血胆红素过高症等。
