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褐黄病是不是白血病引起的
补充说明:褐黄病是不是白血病引起的
2024-05-13 18:42
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长:博士,副主任医师,副教授,博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗,特别是血液科常见疾病包括贫血,血小板减少,白细胞减少,发热查因,血常规异常,急慢性白血病,恶性淋巴瘤,多发性骨髓瘤的诊断与治疗,造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
褐黄病是一种遗传性代谢疾病,其病因与白血病无关。
褐黄病是由于遗传性缺乏尿黑酸氧化酶,导致尿黑酸不能被正常代谢而积累在体内,从而引起皮肤、巩膜等部位出现褐色色素沉着。该病与白血病的发病机制及病因完全不同,与病毒感染、化学物质暴露、放射线暴露等因素有关。
患者还可能出现贫血、出血倾向等症状,严重者可有肝脾肿大或骨骼疼痛。
针对褐黄病的治疗需遵医嘱使用还原型谷胱甘肽片、维生素C片等药物改善病情,同时应避免摄入可能加重症状的食物,如含嘌呤较高的动物内脏。
2024-05-13 18:59
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褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisate oxidase),使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解,聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗,同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着,出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。另一方面尿黑酸随尿液排出,在尿液中经碱化、氧化,使尿色变黑,所以又称黑酸尿(Alkaptonuria)症。 本病为一种罕见的遗传性疾病,少见。国外报道其患病率为每百万人口中有3~5例。由于尿黑酸容易沉积于软骨,使关节变性。而在临床上常出现关节病,故称为褐黄病性关节病。