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小儿丙酸血症怎么治好
补充说明：小儿丙酸血症怎么治好
a******W 2024-01-24 11:44
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿丙酸血症可以通过饮食控制、低蛋白饮食、口服营养补充、维生素B6、肉碱类药物等方法进行治疗。如果症状没有改善或病情加重，应立即就医以获得专业治疗。
1.饮食控制
通过调整饮食中蛋白质和碳水化合物的比例来减少丙酸产生，从而改善症状。适用于轻度至中度症状患者，旨在减轻急性代谢危机的风险。
2.低蛋白饮食
限制蛋白质摄入可减少体内支链氨基酸水平，缓解病情。适合于所有年龄段的患儿，尤其对于新生儿期发病者。有助于预防高氨血症的发生。
3.口服营养补充
提供必要的营养成分以支持生长发育，并可能间接影响代谢异常。适用于无法完全母乳喂养或需要额外营养的患儿。可以考虑使用美赞臣蔼儿舒深度水解配方奶粉这款产品。
4.维生素B6
作为辅酶A合成中的辅助因子参与多种代谢过程，对丙酸代谢有促进作用。在新生儿期或婴儿早期使用，以降低血液中丙酸浓度。
5.肉碱类药物
提高脂肪酸进入线粒体氧化分解的能力，间接影响丙酸代谢。用于改善脂肪酸代谢紊乱引起的临床症状。注意监测心律不齐等副作用。
家长需密切监测孩子的症状变化及生长发育情况，定期带孩子到医院复查，以便及时发现并处理可能出现的问题。
2024-04-19 23:55
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丙酸血症(propionicacidemia)是丙酸分解代谢过程中的一种遗传性缺陷，系丙酰辅酶A羧化酶(propionyl CoA carboxylase)缺乏所致，为常染色体隐性遗传。其特点是出生后不久出现反复发作酮性酸中毒，中性粒细胞血小板减少，严重智力低下，神经系统异常，蛋白质不耐受和血浆甘氨酸水平显著增高。本病多在摄入蛋白尤其是富含支链氨基酸、甲硫氨酸和苏氨酸饮食后发作。病人血中有大量丙酸积聚，白细胞中丙酸氧化障碍，成纤维细胞中羧化酶缺陷等。
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