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小儿苯丙酮尿症如何调理好
补充说明：小儿苯丙酮尿症如何调理好
2024-08-24 22:33
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精选回答(1)
唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：呼吸相关疾病等
提问
小儿苯丙酮尿症可以通过饮食控制、低苯丙氨酸配方奶粉、四氢生物蝶呤等措施进行调理。
1.饮食控制
饮食控制包括限制患儿摄入含有苯丙氨酸的食物，如乳制品、肉类等。同时增加富含酪氨酸的食物，如酸奶。由于苯丙酮尿症会导致体内苯丙氨酸代谢异常，导致神经系统损伤，因此通过减少苯丙氨酸的摄入可以减轻症状。适用于所有确诊为苯丙酮尿症的小儿患者。
2.低苯丙氨酸配方奶粉
低苯丙氨酸配方奶粉是专门针对苯丙酮尿症设计的特殊食品，其含有的苯丙氨酸含量较低。这种奶粉能够满足婴儿的基本营养需求，同时不会加重病情。适用于需要严格控制苯丙氨酸摄入量的苯丙酮尿症患儿。
3.四氢生物蝶呤
四氢生物蝶呤是一种口服补充剂，可提高血液中的四氢生物蝶呤水平。四氢生物蝶呤是苯丙氨酸转化为酪氨酸的重要辅酶，缺乏时可能导致苯丙酮尿症的症状加剧。适用于患有非经典型苯丙酮尿症或其他相关代谢障碍的儿童。
在日常生活中，家长应密切监测孩子的生长发育情况，定期带孩子到医院进行复查，以便及时发现并处理任何潜在的问题。此外，建议家长注意保持室内空气流通，温度适宜，湿度适中，以促进孩子的健康成长。
2024-08-26 09:13
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小儿苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢途径中，酶缺陷所导致的较为常见的一种常染色体隐性遗传性疾病。父母双亲均有染色体缺陷，但均无症状，近亲结婚者子女发病率高。出生时患儿正常，随着进奶以后，一般在3—6个月时，即可出现症状，1岁时症状明显。该病已作为产科新生儿常规筛查项目之一。
