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红细胞生成性卟啉病是否需要治疗呢
补充说明：红细胞生成性卟啉病是否需要治疗呢
2024-05-13 18:44
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
红细胞生成性卟啉病需要治疗。
该疾病是因为血红素生物合成途径中的酶缺乏导致卟啉前体积累，这些积累的卟啉前体会干扰DNA合成，引起皮肤、眼睛和消化道出现光敏性皮炎等症状，如果不进行治疗，可能会加重病情，所以需要治疗。
对于无症状或轻度症状患者，可能不需要特殊治疗，只需避免日晒等诱因即可。
对于红细胞生成性卟啉病，患者应定期监测血液中ALA和PBG水平，并在必要时调整饮食以减少含铁量高的食物摄入。
2024-05-13 19:03
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红细胞生成性卟啉病亦称红细胞生成性尿卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病、先天性光敏感性卟啉病，因在1911年由Gunther首先描述，又称Gunther病。
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