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小儿慢性肉芽肿病能否根治呢
补充说明：小儿慢性肉芽肿病能否根治呢
2024-05-24 14:29
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卢成瑜 主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：反复呼吸道感染，喘息，哮喘，过敏性鼻炎，儿童内分泌疾病的诊治。
提问
小儿慢性肉芽肿病无法根治。
小儿慢性肉芽肿病是由遗传因素导致的免疫系统缺陷，其中NADPH氧化酶复合物中的关键基因发生突变，引起中性粒细胞和单核细胞杀菌功能障碍，使其对多种微生物的杀伤能力下降，导致反复感染。由于该疾病与特定基因突变有关，因此无法通过常规治疗手段彻底纠正其免疫状态，因此很难达到根治的效果。
在极少数情况下，对于某些症状较轻或早期诊断的患者，经过积极有效的治疗后，病情可能会得到一定的控制甚至长期缓解。
面对小儿慢性肉芽肿病，应密切关注病情变化，定期复查以监测疾病的活动性和潜在并发症。同时，在日常生活中，患儿家属应注意保持室内空气清新，并避免接触已知过敏原，以减少呼吸道感染的风险。
2024-05-24 16:41
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小儿慢性肉芽肿(pediatricchronic granulomatous disease )是致死性遗传性白细胞功能缺陷。临床主要特征为，由于某种原因吞噬细胞NADPH氧化酶缺乏，导致宿主吞噬细胞系统产生的活性氧、H2O2产生减少，杀菌功能缺陷。患者对各种过氧化氢酶阳性菌属，如葡萄球菌、沙雷菌、曲酶属等高度敏感，反复发生慢性细菌感染，感染局部形成慢性肉芽肿，以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点。
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