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心肌淀粉样变是什么病
补充说明：心肌淀粉样变是什么病
2024-09-06 11:34
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王俊 副主任医师 上海市第一人民医院 三甲
擅长：三高相关的代谢性疾病，各种心律失常，先天性心脏病，心力衰竭，以及冠心病的药物治疗和介入治疗
提问
心肌淀粉样变是一种罕见的疾病，由于淀粉样蛋白沉积在心脏肌肉中，导致心脏功能受损。
心肌淀粉样变是由于淀粉样蛋白异常积累在心肌细胞外基质中，这些蛋白质由免疫球蛋白轻链或其他来源的肽链组成。它们以不溶性纤维状结构沉积在组织中，导致正常的心肌结构被破坏。患者可能出现胸痛、呼吸困难、疲劳、水肿等症状，严重时可能导致心力衰竭、心律失常等并发症。
诊断心肌淀粉样变通常需要进行活检，如心内膜心肌活检或骨骼肌活检，以检测淀粉样蛋白的存在。此外，还可以通过超声心动图、磁共振成像（MRI）和血液测试来评估心脏功能和淀粉样蛋白水平。针对心肌淀粉样变的治疗取决于其类型和病情严重程度。对于原发性系统性淀粉样变，可能需要使用化疗药物，如硼替佐米或多柔比星；而继发于其他疾病的淀粉样变，则需治疗原发病。支持性治疗包括利尿剂和血管紧张素转换酶抑制剂，以缓解症状并延缓疾病进展。
心肌淀粉样变是一种严重的疾病，应密切监测患者的症状变化，并遵循医生的建议进行定期随访和治疗。患者应注意避免剧烈运动，保持良好的生活习惯，如合理饮食和充足睡眠，有助于改善预后。
2024-09-06 14:24
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淀粉样变性(amyloidosis，AL)是由多种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。
