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小儿酮尿症能治愈吗
补充说明：小儿酮尿症能治愈吗
a******W 2023-09-26 23:22
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
小儿酮尿症不能被彻底治愈。
小儿酮尿症是一种遗传性的疾病，由于基因突变导致机体无法正常分解酮体，因此无法通过常规手段治愈。该病需要长期监测和管理，以预防潜在的健康风险。建议患者及时前往医院就诊，以便获得专业的诊断和治疗方案。
此外，对于肥胖儿童而言，减肥后体重下降过快也可能出现暂时性酮尿症阳性结果，但通常不会伴随代谢紊乱。
需要注意的是，如果患儿存在酮尿症，应避免空腹长时间运动或禁食状态下的度训练，以免加重症状。同时还要定期监测血糖水平，确保其在正常范围内波动。
2024-04-24 17:19
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严重饥饿或未经治疗的糖尿病人血糖浓度低导致糖异生加强，脂肪酸氧化加速产生大量乙酰—CoA，而葡萄糖异生使草酰乙酸耗尽，而后者又是乙酰—CoA进入柠檬酸循环所必需的，由此乙酰—CoA转向酮体的方向。最终血液和尿液中出现了大量的酮体。
症状起因：胰岛素严重不足时草酰乙酸减少，故大量乙酰辅酶A不能充分进入三羧酸循环氧化而生成大量酮体，如超过其氧化利用能力，便可积聚为高酮血症和酮尿。糖尿病患者由于胰岛素不足，外源性和内源性甘油三酯移除减弱，血液中甘油三酯常增高。另外胰岛素不足时，由于三羧酸循环及磷酸戊糖通路减弱，糖异生加强，使乙酰辅酶A积聚，故乙酰辅酶A合成胆固醇增加，从而形成高胆固醇血症，伴同高甘油三酯血症和高游离脂肪酸血症总称高脂血症，并与蛋白质和载脂蛋白结合形成高脂蛋白血症。糖尿病人高脂血症及高脂蛋白血症与动脉硬化和血管并发症有重要的关系。
可能疾病：锌中毒 小儿甲基丙二酸血症 老年人糖尿病酮症酸中毒
常见检查： 尿三氯化铁试验
就诊科室：内分泌
