小儿血小板释放功能缺陷性疾患能不能根治

发病时间:不清楚

小儿血小板释放功能缺陷性疾患能不能根治

补充说明:小儿血小板释放功能缺陷性疾患能不能根治

2024-05-24 14:37

小儿血小板释放功能缺陷性疾患 血小板无力症 纤维蛋白原 缺陷 出血

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吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲

擅长:间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病

提问

小儿血小板释放功能缺陷性疾患不能根治。
小儿血小板释放功能缺陷性疾患是由于遗传因素导致的血小板功能异常,其病因涉及多种基因突变,这些突变导致血小板膜缺乏与活化相关的蛋白分子,从而影响血小板的功能。由于该疾病是由基因突变引起的,因此无法通过常规治疗手段来达到根治的目的。
此外,如果患者存在凝血因子缺乏、血小板无力症等血液系统疾病时,可能会出现血小板粘附率降低的现象。这些疾病通常需要针对具体病因进行治疗,例如凝血因子缺乏可能需遵医嘱使用新鲜冷冻血浆、纤维蛋白原等替代治疗;而血小板无力症则可考虑遵照医生指导应用糖皮质激素或免疫抑制剂进行处理。
对于血小板释放功能缺陷性疾患患儿,应密切监测出血症状,并在必要时输注血小板支持。同时,家长应注意避免剧烈运动,以减少出血风险。

2024-05-24 16:42

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小儿血小板释放功能缺陷性疾患 (小儿血小板释放功能缺陷)

血小板释放功能缺陷是一组异质性很大的疾患,也是遗传性疾患,遗传方式有些至今尚未完全清楚。在诱导剂作用下,血小板贮存颗粒中的内容物通过OCS释放到血小板外的过程称为释放(分泌)反应。如果贮存颗粒或是释放反应过程某个环节出现问题即可导致本组疾病的发生。实验室检查出血时间大多延长;血小板计数正常或轻度减少。常见的表现是鼻出血、瘀斑、月经及分娩后,拔牙及扁桃体摘除等有过度出血的症状,临床上表现轻、中度的出血,偶有严重出血致死者。

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